Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна Геноха)

shengenГеморрагический васкулит (болезнь Шенлейна Геноха) системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывают поражение стенки сосудов, приводящее к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется характерной триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (так называемая пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Сначала кожные высыпания локализуются на разгибательных поверхностях голеней, затем они постепенно распространяются на бедра и ягодицы, иногда на туловище. Обычно через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, а затем исчезают, иногда в течение длительного времени сохраняется остаточная гиперпигментация. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.

Поражение суставов наблюдается чаще у взрослых, чем у детей; по времени оно чаще совпадает с появлением пурпуры, а в четверти случаев — предшествует ему. Мигрирующие симметричные полиартриты (обычно крупных суставов) сопровождаются болевым синдромом различной выраженности (от кратковременной ломоты до острейшей боли, приводящей больных к обездвиженности), обычно сочетаются с миалгией и отеком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает неделю.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации живота.

При осмотре выявляют характерную клиническую картину — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры, но иногда может быть первым признаком заболевания. Тяжесть почечной патологии, как правило, не соответствует выраженности кожных, суставных симптомов и абдоминального синдрома. Чаще имеет место бессимптомная изолированная микро- или макрогематурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурия и протеинурии может развиться хроническая почечная недостаточность.

Другие клинические признаки (поражение центральной нервной системы, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные неспецифичны — обычно выявляют лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных; СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). К особенностям геморрагического васкулита у детей относят четкую связь развития заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка, чаще — поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.

Лабораторные нарушения неспецифичны. У детей в трети случаев наблюдают увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить геморрагический васкулит, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

Диагноз геморрагического васкулита высоко вероятен при наличии двух критериев из нижеперечисленных:

  1. пальпируемая пурпура;
  2. возраст менее 20 лет;
  3. боль в животе;
  4. обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул при биопсии.

Следует учитывать, что синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардит, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц дифференциальный диагноз проводят с макроглобулинемической пурпурой Вальденстрема.

Лечение. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. При очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая. При абдоминальном синдроме применяют глюкокортикоиды (внутривенно капельно метилпреднизолон 80-100 мг в сутки и более, преднизолон 150-300 мг в сутки и более).



Перевод | transfer