Гиперпаратиреоз

giperparatireozГиперпаратиреоз — заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез.

Этиология, патогенез. Избыток паратиреоидного гормона может быть обусловлен аденомой или гиперплазией околощитовидных желез — первичный гиперпаратиреоз (фиброзно-кистозная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена). Это приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена, усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлению в избытке в кровь. Одновременно вследствие снижения канальцевой реабсорбции и повышения выделения фосфора возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляция.

Вторичный гиперпаратиреоз развивается на фоне длительно существующих гиперфосфатемии и гипокальциемия при поражении почек (хроническая почечная недостаточность, синдром Фанкони и др.), желудочно-кишечного тракта (синдром мальабсорбции, резецированный желудок, цирроз печени и др.), заболеваниях костей (сенильная, идиоматическая остеомаляция и др.). При третичном гиперпаратиреозе аденома возникает на фоне длительно существующего вторичного гипертиреоза и гиперплазии околощитовидных желез.

Симптомы, течение. Заболевание встречается в возрасте 20-50 лет, чаще у женщин. Развиваются общая мышечная слабость, утомляемость, гипотония мышц верхних и нижних конечностей, боли в стопах, жажда, расшатывание и выпадение зубов, похудание, образуются камни в мочевыводящих путях. По мере развития заболевания выявляется преимущественное поражение той или иной системы. По клиническим особенностям различают костную, висцеропатическую (с преимущественным поражением почек, желудочно-кишечного тракта, нервно-психической сферы) и смешанную формы.

При костной и смешанной формах основные симптомы — боль в костях, усиливающаяся при движении; длительно заживающие малоболезненные переломы (чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер), образование ложных суставов, деформация скелета, уменьшение роста. Характерна медлительная, раскачивающаяся «утиная» походка. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета может выявить булавовидный вздутия на месте кист, зоны бывших переломов.

Выделяют три формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии — генерализованный остеопороз, фиброзно-кистозный остеит и педжетоидная форма. На рентгенограммах выявляются системный остеопороз (в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже позвоночнике), субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатые вид. При фиброзно-кистозном остеите на фоне остеопороза выявляются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеч, голени.

Симптомы поражения почек: полидипсия, полиурия, гипоизостенурия, щелочная реакция мочи. Развиваются двусторонний нефрокальциноз, иногда гидронефроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспептические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение АД.

При поражении желудочно-кишечного тракта развиваются септические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, кишечника; язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации желудка и кишечника. Развиваются хронический панкреатит, панкреокальциноз, наблюдается образование камней в желчном пузыре.

Нарушения нервно-психической сферы: снижение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы, повышенная возбудимость, плаксивость, раздражительность, нарушение сна, снижение памяти.

При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, возникновением «мушек» перед глазами.

Диагноз. В крови — гиперкальциемия (повышение уровня общего и ионизированного кальция), гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы, остеокальцина, уровня паратиреоидного гормона; в моче — повышение содержания кальция и оксипролина. Исследование должно быть многократным.

В целях топической диагностики проводят УЗИ, компьютерную и магниторезонансную томографию области шеи, радионуклидное сканирование околощитовидных желез, при необходимости — неселективную артериография с контрастными веществами, катетеризацию вен с определением паратиреоидного гормона.

Лечение оперативное. Консервативное лечение направлено на снижение кальциемии, устранение сопутствующего пиелонефрита, коррекцию повышенного АД.



Перевод | transfer