Карциноид (карциноидный синдром)

karcinoidКарциноид (карциноидный синдром) редко встречающаяся потенциально злокачественная гормонально-активная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток.

Преимущественная локализация этой опухоли — в червеобразном отростке, реже в подвздошной, толстой (особенно прямой) кишке, еще реже — в желудке, желчном пузыре, поджелудочной железе; исключительно редко возникает в бронхах, яичнике и других органах.

Этиология. Происхождение многих симптомов заболевания обусловлено гормональной активностью опухоли. Доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина, лизил-брадикинина и брадикинина, гистамина, простагландинов.

Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из местных симптомов, обусловленных самой опухолью, и так называемого карциноидного синдрома, обусловленного ее гормональной активностью.

Выявляется локальная болезненность; нередко отмечаются признаки, напоминающие острый или хронический аппендицит (при наиболее частой локализации опухоли в червеобразном отростке) или симптомы кишечной непроходимости, кишечного кровотечения (при локализации в тонкой или толстой кишке), боль при дефекации и выделение с калом алой крови (при карциноиде прямой кишки), похудание, анемизация.

Карциноидный синдром включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, гиперперистальтики желудочно-кишечного тракта, характерные изменения кожи, поражения сердца и легочной артерии. В выраженной форме он наблюдается не у всех больных, чаще — при метастазах опухоли, особенно множественных, в печень и другие органы.

Наиболее характерное проявление карциноидного синдрома — внезапное кратковременное покраснение кожи лица, верхней половины туловища, сопровождающееся общей слабостью, ощущением жара, тахикардией, гипотензией, иногда слезотечением, насморком, бронхоспазмом, тошнотой и рвотой, поносом и схваткообразной болью в животе.

Приступы продолжаются от нескольких секунд до 10 мин, в течение дня они могут повторяться многократно. С течением времени гиперемия кожи может стать постоянной и обычно сочетается с цианозом, возникают гиперкератоз и гиперпигментация кожи пеллагроидного типа. Часто у больных определяется недостаточность трехстворчатого клапана сердца и стеноз устья легочного ствола (реже другие пороки сердца), недостаточность кровообращения.

Лабораторное исследование в подавляющем большинстве случаев показывает повышенное содержание в крови 5-гидрокситриптамина (до 0,1-0,3 мкг/мл) и в моче — конечного продукта его превращения — 5-гидроксиндолуксусной кислоты (свыше 100 мг/сут).

При рентгенологическом исследовании опухоль выявить трудно из-за ее небольших размеров и эксцентрического роста.

Особенностью опухоли являются медленный рост и сравнительно редкое метастазирование, вследствие чего средняя продолжительность жизни больных составляет 4-8 лет и более. Наиболее часто метастазы обнаруживают в регионарных лимфатических узлах и печени.

Смерть может наступить от множественных метастазов и кахексии, сердечной недостаточности, кишечной непроходимости.

Лечение хирургическое (радикальное удаление опухоли и метастазов). Симптоматическая терапия приливов заключается в назначении блокаторов альфа-адренергических рецепторов (фентоламин), менее эффективны глюкокортикоиды, нейролептики фенотиазинового ряда, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (ранитидин).



Перевод | transfer