Нефротический синдром

stroenie-nefronaНефротический синдром — неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (3,5 г/сут и более), гипоальбуминемию (белка менее 30 г/л), гипопротеинению и отеки, достигающие степени анасарки с водянкой серозных полостей. Часто (но не всегда) отмечается гиперхолестеринемия. Термин «нефротический синдром» широко используется в классификациях заболеваний ВОЗ и почти вытеснил старый термин «нефроз».

Нефротический синдром бывает первичным и вторичным. Первичный нефротический синдром развивается при собственно заболеваниях почек (всех морфологических типах гломерулонефрита, амилоидозе почек). Вторичный нефротический синдром встречается реже, хотя группа обусловливающих его заболеваний весьма многочисленна: системные заболевания (системная красная волчанка, геморрагический васкулит, инфекционный эндокардит, узелковый полиартериит, системная склеродермия), тромбоны вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены, диабетический гломерулосклероз, нефропатия беременных, рак почки, легкого, лимфогранулематоз (паранеопластический нефротический синдром), аллергические заболевания и др.

Патогенез нефротического синдрома тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют иммунологическую основу, т.е. возникают вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета. Главным звеном в патогенезе ведущего симптома нефротического синдрома — массивной протеинурии — является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Все остальные многочисленные нарушения при нефротическом синдроме являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипопротеинемии, задержки натрия и системного нарушения сосудистой проницаемости развиваются отеки.

Симптомы, течение. Клиническая картина нефротического синдрома, помимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флеботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок). В некоторых случаях признаки нефротического синдрома сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма нефротического синдрома).

Диагностика нефротического синдрома трудностей не представляет. Диагноз основного заболевания и обусловливающей нефротический синдром нефропатии ставят на основании анамнестических данных, данных клинического исследования и данных, полученных с помощью пункционной биопсии почки (реже других органов), а также дополнительных лабораторных методов (LE-клетки при системной красной волчанке).

Течение нефротического синдрома зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом нефротический синдром — потенциально обратимое состояние. Так, нефротической форме хронического гломерулонефрита (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы нефротического синдрома (до 5-10 раз в течение 10-20 лет). При радикальном устранении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия нефротического синдрома. Персистирующее течение нефротического синдрома встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном гломерулонефрите. Прогрессирующий характер течения нефротического синдрома с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при быстропрогрессирующем нефрите.

Лечение больных с нефротическим синдромом заключается в диетотерапии — ограничение потребления натрия, потребления животного белка до 100 г/сут. Режим стационарный без строгого соблюдения постельного режима и лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей. Обязательна санация очагов латентной инфекции.

Патогенетическое лечение нефротического синдрома:

  1. глюкокортикоиды — показаны при первом эпизоде нефротического синдрома, а при успешном лечении — при последующих рецидивах (преднизолон по 0,8-1 мг/кг в течение 8 нед с последующим медленным снижением дозы в течение еще 8 нед);
  2. цитостатики (применяются при противопоказаниях к терапии преднизолоном или ее неэффективности, а также для поддержания ремиссии, достигнутой на фоне глюкокортикоидной терапии);
  3. антикоагулянты (гепарин — 15 000-40 000 ЕД в сутки), антиагреганты (курантил, трентал);
  4. противовоспалительные препараты (индометацин — 150-200 мг в сутки).

Для уменьшения отеков применяют мочегонные средства (гипотиазид, фуросемид, этакриновая кислота, верошпирон, триамтерен), для коррекции гиповолемии целесообразно в/в введение альбумина, реополиглюкина. Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии. Курортное лечение показано больным с нефротическим синдромом в зависимости от основного заболевания и степени его активности.

Прогноз при своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.



Перевод | transfer