Острая ревматическая лихорадка

revmatizmОстрая ревматическая лихорадка — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков в возрасте 7-15 лет. Широко используемый на практике термин «ревматизм» объединяет острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца.

Этиология, патогенез. Основной этиологический фактор — бета- гемолитический стрептококк группы А. Его ревматогенные серотипы характеризуются высокой контагеозностью и наличием на поверхности стрептококка М-протеина, который содержит антигенные детерминанты (эпитопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы. В основе патогенеза ревматизма лежат иммунные нарушения — образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с антигенами миокарда и соединительной ткани клапанов сердца (феномен молекулярной мимикрии). Важную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение, о чем свидетельствует более высокая распространенность ревматизма в отдельных семьях.

Системный воспалительный процесс при ревматизме морфологически проявляется характерными фазовыми изменениями соединительной ткани (мукоидное набухание — фибриноидное изменение — фибриноидный некроз) и клеточными реакциями (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ашофф — талалаевских гранулем). Начиная со стадии фибриноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна, и процесс завершается склерозированием.

Клиническая картина. В типичных случаях заболевание развивается через 2-4 нед после перенесенной ангины или реже другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньшим. У некоторых больных острая ревматическая лихорадка возникает через 1-2 дня после охлаждения без какой-либо связи с инфекцией. Повторные атаки болезни часто развиваются после любых интеркуррентных заболеваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок.

Наиболее характерным проявлением острой ревматической лихорадки, его «основным синдромом» является сочетание острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным кардитом. Обычно начало заболевания острое, бурное, реже подострое. Быстро развивается полиартрит, сопровождающийся ремиттирующей лихорадкой до 38-40 °С с суточными колебаниями 1-2 °С и сильным потом, но обычно без озноба.

Первым симптомом ревматического полиартрита является нарастающая острая боль в суставах, усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях (выраженный болевой синдром может даже приводить к существенному нарушению подвижности или даже полному обездвиживанию больных). К боли быстро присоединяется отечность мягких тканей в области суставов, почти одновременно появляется выпот в суставной полости. Кожа над пораженными суставами горячая, пальпация их резко болезненна, объем движений из-за боли крайне ограничен. Характерно симметричное поражение крупных суставов — обычно коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых.

Типична «летучесть» воспалительных изменений, проявляющаяся в быстром (в течение 1- 5 дней) обратном развитии артритический явлений в одних суставах и столь же быстром их нарастании в других. Все суставные проявления исчезают бесследно; даже без лечения они длятся не более 2-4 нед. При современной терапии клинические симптомы ревматического полиартрита могут быть устранены в течение первых суток. Полагают, что при острой ревматической лихорадке полиартрит развивается в 60-100% случаев.

По мере стихания суставных явлений (реже с самого начала болезни) на первый план выступают обычно не столь яркие симптомы поражения той или иной структуры сердца — вальвулита, миокардита, перикардита. В связи с трудностями разграничения этих патологических состояний у конкретного больного в клинической практике часто используют обобщенный термин «ревмокардит».

Ревмокардит встречается у 70-85% детей и у 90% взрослых пациентов, впервые заболевших ревматизмом; при повторных атаках частота ревмокардита еще выше. Именно ревмокардит определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основными его клиническими признаками считают расширение границ сердца, появление или изменение характера сердечных шумов и нарушения ритма сердца. Одним из важных критериев ревмокардита, особенно впервые выявленного, считают положительную динамику клинических симптомов под влиянием противоревматической терапии.

Существенным проявлением вальвулита служит длительный дующий систолический шум миткальной регургитации, связанный с I тоном. Шум лучше выслушивается на верхушке сердца, нередко проводится в левую подмышечную область. Легкие и довольно быстро исчезающие диастолические шумы, выслушиваемое иногда в начале ревматической атаки на проекции митрального клапана или сосудах, отчасти также могут быть связаны с эндокардитом. Весьма достоверным признаком эндокардита является изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся (тем более при нормальных) границах сердца.

Вальвулит створок митрального или аортального клапанов у ряда больных имеет отражение на эхокардиограмме: утолщение створок, их «лохматость», множественные эхосигналы от них. Больные, у которых эндокардит является единственной или, по крайней мере, основной локализацией ревматизма, в течение длительного времени сохраняют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, и только гемодинамические расстройства в связи с незаметно сформировавшимся пороком сердца заставляют таких больных впервые обратиться к врачу.

Ревматический миокардит при отсутствии сопутствующего порока сердца у взрослых протекает, как правило, нетяжело. Жалобы на слабые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузках, реже — на сердцебиения или перебои. При исследовании области сердца патологии обычно не отмечается. По данным перкуссии и рентгеноскопии, сердце нормальных размеров или умеренно увеличено. Обычно наблюдается увеличение влево, реже — диффузное расширение.

При аускультации определяют удовлетворительную звучность тонов или небольшое приглушение I тона, иногда — возникновение III, реже IV тона, мягкий мышечный систолический шум на верхушке сердца и проекции митрального клапана. Артериальное давление нормальное или умеренно снижено. Иногда отмечается умеренная тахикардия, несколько превышающая уровень, соответствующий температуре. На ЭКГ — уплощение, уширение и зазубренность зубца Р и комплекса QRS, реже удлинение интервала PQ более 0,2 с.

У ряда больных регистрируются небольшое смещение интервала S-T книзу от изоэлектрической линии и изменения зубца Т (низкий, отрицательный, реже двухфазный прежде всего в отведениях Vj-Vg). Характерны нарушения атриовентрикулярной проводимости различной выраженности, могут наблюдаться экстрасистолия, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм. Недостаточность кровообращения в связи с первичным ревматическим миокардитом развивается в редких случаях.

У отдельных больных, чаще в детском возрасте, встречается так называемый диффузный ревматический миокардит. Он проявляется бурным воспалением миокарда с его выраженным отеком и нарушением функции. С самого начала заболевания беспокоят выраженная одышка, заставляющая принимать положение ортопноэ, постоянная боль в области сердца, учащенное сердцебиение. Характерны «бледный цианоз», набухание шейных вен. Сердце значительно и диффузно расширено, верхушечный толчок слабый. Тоны резко приглушены, часто выслушивается четкий III тон (протодиастолический ритм галопа) и отчетливый, но мягкий систолический шум. Пульс частый, слабого наполнения.

Артериальное давление значительно понижено, может развиваться коллаптоидное состояние. Венозное давление быстро повышается, но с присоединением коллапса также падает. На ЭКГ отмечается снижение вольтажа всех зубцов, уплощение зубца Т, изменение интервала S-T, атриовентрикулярная блокада. Очень характерно для диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращения как по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу. Данный вариант ревматического миокардита среди взрослых в настоящее время практически не встречается.

Исходом ревматического миокардита при отсутствии активного лечения может быть миокардитический кардиосклероз, выраженность которого часто отражает степень распространенности миокардита. Очаговый кардиосклероз не нарушает функции миокарда. Диффузному миокардитическому кардиосклерозу свойственны признаки снижения сократительной функции миокарда: ослабление верхушечного толчка, приглушение тонов (особенно I), систолический шум. После физических нагрузок появляются умеренные признаки декомпенсации: пастозность голеней и небольшое увеличение печени. Частое сочетание миокардитического кардиосклероза с пороками сердца усугубляет его отрицательное действие на гемодинамику.

Перикардит в клинике современного ревматизма встречается редко; его наличие у больных ревматизмом часто означает поражение всех слоев сердца — ревматический панкардит. Сухой перикардит проявляется постоянной болью в области сердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдоль левого края грудины. Интенсивность шума различна, обычно он определяется в обеих фазах сердечного цикла. На ЭКГ характерно смещение интервала S-T вверх во всех отведениях в начале заболевания. В дальнейшем эти интервалы постепенно возвращаются к изоэлектрической линии, одновременно образуются двухфазные или отрицательные зубцы Т. Иногда данные ЭКГ непоказательны. Сухой перикардит сам по себе не вызывает увеличения сердца.

Экссудативный перикардит — по существу, дальнейшая стадия развития сухого перикардита. Часто первым признаком появления выпота бывает исчезновение боли в связи с разъединением воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. Появляется одышка, усиливающаяся в положении лежа. Область сердца при большом количестве экссудата несколько выбухает, межреберья сглажены, верхушечный толчок не пальпируется. Сердце значительно увеличивается и принимает характерную форму трапеции или круглого графина. Пульсация контуров при рентгеноскопии малая. Тоны и шумы очень глухие (в связи с выпетом). Пульс частый, малого наполнения; артериальное давление снижено. Венозное давление почти всегда повышено, отмечается набухание шейных и даже периферических вен.

Поскольку жидкость в полости перикарда ограничивает диастолическое расширение сердца, то при значительном накоплении выпота может возникать недостаточное наполнение полостей сердца в период диастолы, что препятствует притоку к сердцу и приводит к застою в малом и особенно в большом круге кровообращения даже при отсутствии существенного поражения миокарда. Электрокардиограмма в основном такая же, как при сухом перикардите; добавочным симптомом бывает заметное снижение вольтажа комплекса QRS. Существенное диагностическое значение имеет эхокардиография, подтверждающая наличие жидкости в сердечной сумке.

Исходом ревматического перикардита обычно бывают небольшие спайки между обоими листками или спайки наружного листка с окружающими тканями, что распознается лишь при тщательной рентгеноскопии (деформация контура перикарда).

Кольцевая (аннулярная) эритема — характерный, но редкий признак острой ревматической лихорадки. Она представляет собой розовые кольцевидные высыпания, никогда не зудящие, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. Кольцевая эритема обнаруживается примерно у 10% больных.

«Ревматические узелки» встречаются в настоящее время очень редко, только у детей, обычно — во время первой атаки ревматической лихорадки. Они представляют собой округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров (от нескольких миллиметров до 1-2 сантиметров). Преимущественная локализация — разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястнофаланговых суставов, область лодыжек, остистых отростков позвонков и др. Узловая эритема, геморрагии, крапивница совершенно не характерны. Ревматические узелки исчезают бесследно через 2-4 нед от начала заболевания.

Малая хорея, типичная «нервная форма» ревматизма, встречается в 6- 30% случаев, преимущественно у детей, особенно девочек. Она связана с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатое тело, субталамические ядра и мозжечок) и проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностей и мимической мускулатуры. Ребенок не может выполнить координационные пробы, например пальценосовую.

Характерно полное исчезновение симптоматики во сне. Малая хорея может протекать с рецидивами, однако к 17-18 годам она почти всегда заканчивается. Особенностями этой формы являются сравнительно небольшое поражение сердца и незначительно выраженные лабораторные показатели активности ревматизма (в том числе часто нормальная СОЭ).

Поражение серозных оболочек наряду с перикардитом крайне редко проявляется плевритом, а у детей — абдоминальным синдромом. Ревматический плеврит по своим проявлениям также неспецифичен. Его диагностика облегчается при сочетании с другими признаками ревматизма. Он чаще бывает двусторонним и характеризуется хорошей обратимостью. Экссудат при ревматическом плеврите серозно-фибринозный и всегда стерильный. Проба Ривальты положительная. В начале болезни в экссудате преобладают нейтрофилы, позже — лимфоциты; возможна также примесь эритроцитов, эндотелиальных клеток и эозинофилов.

Первым, а тем более единственным признаком ревматизма плеврит не бывает. Следует иметь в виду, что при недостаточности кровообращения у больных с пороками сердца застойные изменения в легких и гидроторакс могут легко симулировать «ревматические» пневмонию и плеврит.

У детей, больных ревматизмом, поражение серозных оболочек может проявиться сильной болью в животе, связанной с быстро обратимым аллергическим перитонитом. Боль может быть очень резкой и, сочетаясь с положительным симптомом Щеткина-Блюмберга, заставляет думать об остром хирургическом заболевании брюшной полости. Отличительными чертами являются разлитой характер боли, ее сочетание с другими признаками ревматизма (или указания на эту болезнь в анамнезе), очень быстрый эффект противоревматической терапии; нередко боль через короткий срок исчезает самостоятельно.

При остром начале болезни уже в первые дни могут наблюдаться нейтрофильный лейкоцитоз (до 12-20-10 9/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастание СОЭ до 40-60 мм/ч. Увеличение титров антител к кардиолипину коррелирует с поражением клапанов сердца. Повышение титров антистрептококковых антител — антистрептолизина О (АСЛО), антител ДНКазы — в титре более 1: 250 наблюдается у 2/3 больных. Высота титров антистрептококковых антител и их динамика не отражают степень активности ревматизма; более того, у многих больных с вялотекущим ревмокардитом или «изолированной» хореей титры противострептококковых антител остаются нормальными.

При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают гемолитический стрептококк группы А. При однократном посеве стрептококк выявляют в 20-45% случаев; более информативно обнаружение стрептококков в серийных посевах.

Различают неактивную и активную фазу болезни. Неактивная фаза заболевания включает последствия и остаточные проявления сердечных (порок сердца, миокардиосклероз) и внесердечных поражений. Активность может быть минимальной (I степени), средней (II степени) и максимальной (III степени); для суждения о ней используют как выраженность клинических проявлений, так и изменения лабораторных показателей. Активность I степени характеризуется моносиндромностью: невыраженным кардитом либо малой хореей; лабораторные показатели соответствуют норме или незначительно изменены.

При активности II степени преобладают умеренно выраженные симптомы поражения сердца в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или моноолигоартритом, возможны хорея, увеличение СОЭ в пределах 20-40 мм/ч, умеренный лейкоцитоз и повышение титров противострептококковых антител. Активность III степени характеризуется лихорадкой, острым полиартритом, миокардитом (возможны панкардит, серозит), нейтрофильным лейкоцитозом, увеличением СОЭ (выше 40 мм/ч), высокими титрами противострептококковых антител.

Классификацию проводят также по локализации активного ревматического процесса (ревмокардит, артрит, хорея и т.д.), состоянию кровообращения и течению болезни.

Диагноз. Специфических методов диагностики ревматизма не существует. В то же время при развернутой картине болезни диагноз сравнительно несложен. Трудности возникают, как правило, вначале у тех больных, у которых заболевание проявляется каким-либо одним ярким, клиническим симптомом (кардит или полиартрит). Наиболее принятой международной системой диагностики ревматизма являются модифицированные критерии Джонса, принятые ВОЗ в 1992 г.

Выделяют большие диагностические критерии ревматизма — кардит, полиартрит, хорея, кольцевая эритема, ревматические узелки и малые — клинические (лихорадка не ниже 38 °С, артралгии), лабораторные (повышенные острофазовые показатели — СОЭ, С-реактивный белок), удлиненный интервал P-Q на ЭКГ.

Диагноз считается достоверным, если у пациента имеются два больших критерия либо один большой и два малых, но лишь в том случае, если одновременно существует одно из следующих доказательств предшествующей стрептококковой инфекции: позитивная альфа-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения альфа-стрептококкового антигена; повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител. Эти критерии представляются весьма жесткими, но они служат серьезной гарантией объективно обоснованного диагноза и необходимым препятствием для чрезвычайно распространенной гипердиагностики ревматизма.

Среди больших критериев диагноз кардита как такового в свою очередь требует наличия объективных признаков. К ним относятся одышка, расширение границ сердца, появление четкого мягкого систолического шума на верхушке или проекции митрального клапана, нежного мезодиастолического шума в этой же области или протодиастолического шума на аорте, шум трения перикарда, динамичные и обычно умеренные изменения ЭКГ, в частности атриовентрикулярная блокада I степени. Значительное приглушение тонов сердца, выраженная кардиальгия и нарушения ритма (в частности, пароксизмальная тахикардия) не характерны.

Субъективные расстройства и анамнестические сведения, не подтвержденные документально, не могут служить основанием для диагноза ревматизма. Сочетание повышенной температуры с нормальной СОЭ практически исключает диагноз острой ревматической лихорадки. Необходимо иметь в виду также, что больным ревматизмом совершенно не свойствен «уход в болезнь», невротизация и стремление подробно и красочно описывать свои ощущения.

Дифференциальная диагностика. При нечеткой связи стрептококковой инфекции с развитием кардита необходимо исключить вирусный миокардит (например, Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при наличии гипермобильного синдрома), инфекционный эндокардит и миксому сердца.

Для исключения реактивных артритов, связанных с кишечной и урогенитальной инфекцией, может быть полезным определение HLA-B27, носительство которого не характерно для больных ревматическим полиартритом, кардиологическое обследование и наблюдение за больными в течение не менее 2 лет.

Развитие артрита, кардита, поражение ЦНС (энцефалит) и кожи (хроническая мигрирующая эритема) характерны для болезни Лайма, возбудителем которого является спирохета Borrelia burgdorferi, передаваемая при укусе клеща; для дифференциальной диагностики этих заболеваний необходимы тщательный анализ анамнестических данных и серологическое обследование в целях выявления антител к Borrelia burgdorferi.

При дифференциальной диагностике ревматической лихорадки и антифосфолипидного синдрома (который может проявляться поражением клапанов сердца и развитием хореи) учитывают данные анамнеза и результаты определения антифосфолипидных антител.

Прогноз определяется эффективностью лечения ревмокардита, наличием клапанных пороков и их влиянием на гемодинамику.

Лечение. В первые 7-10 дней больной при легком течении болезни должен соблюдать полупостельный режим, а при выраженной тяжести в первый период лечения — строгий постельный (15-20 дней). Критерием расширения двигательной активности являются темпы наступления клинического улучшения и нормализации СОЭ, а также других лабораторных показателей. Ко времени выписки (обычно через 40-50 дней после поступления) больного переводят на свободный режим, близкий к санаторному. В диете рекомендуют ограничить поваренную соль.

При первой или повторных атаках острого ревматизма для эрадикации бета-гемолитического стрептококка группы А традиционно проводят лечение пенициллином в дозе 1,5-4 млн ЕД у подростков и взрослых, 400-600 тыс. ЕД у детей. Оптимальным препаратом считают амоксициллин в дозе 750 мг/сут детям и 1,5 г/сут взрослым в 3 приема.

Продолжительность антибиотикотерапии — 10-14 дней. При непереносимости пенициллина используют макролиды — спирамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин. Высокой эффективностью обладают цефалоспорины первого поколения (цефадроксил) и второго поколения (цефуроксим). Применение тетрациклином, сульфаниламидов, котримаксазола неэффективно из-за высокой частоты резистентности. Длительное и не строго обоснованное применение пенициллина или других антибиотиков при ревматизме нерационально, поскольку на собственно ревматический процесс они не оказывают лечебного действия.

Основу патогенетического лечения больных острой ревматической лихорадкой составляет применение глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных средств. При высокой активности и остром течении процесса целесообразен прием глюкокортикоидов (преднизолон по 20 мг/сут) с постепенным снижением дозы в течение 20-30 дней, затем НПВП (обычно диклофенак по 75-100 мг/сут) в течение 2-3 мес. При умеренной активности следует ограничиться назначением диклофенака (75 — 100 мг/сут).

На проявления малой хореи противовоспалительные средства прямо не влияют. В таких случаях к проводимой терапии рекомендуют присоединить люминал либо транквилизаторы (например, диазепам). Для ведения пациентов с хореей особое значение имеет спокойная обстановка, доброжелательное отношение окружающих, внушение больному уверенности в полном выздоровлении. В необходимых случаях требуется принять меры, предупреждающие самоповреждение пациента в результате насильственных движений.

Недостаточность кровообращения при ревматических пороках сердца лечат по общим принципам (сердечные гликозиды, мочегонные, вазодилататоры и т.п.). Если сердечная декомпенсация развивается в связи с активным ревмокардитом, то в лечебный комплекс включают противовоспалительные средства.

При стихании активности ревматизма больных целесообразно направлять в местные санатории, однако все методы физиотерапии при этом исключают. Считается возможным курортное лечение даже пациентов с минимальной активностью, но на фоне продолжающегося лекарственного антиревматического лечения и в специализированных санаториях, целесообразно направлять больных в Кисловодск. Противопоказано курортное лечение при выраженных признаках активности ревматизма (II и III степени), тяжелых комбинированных или сочетанных пороках сердца, недостаточности кровообращения II или III стадии.

Профилактика ревматизма включает активную санацию очагов хронической инфекции и энергичное лечение острых заболеваний, вызванных стрептококком. Основу первичной профилактики составляет антибактериальная терапия острой стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей.

Больным, перенесшим острую ревматическую лихорадку, показана вторичная профилактика, оптимальным на сегодняшний день считают применение бензатинбензилпенициллина (экстенциллина). Доза препарата для детей составляет 600 000-1 200 000 ЕД, для взрослых — 2 400 000 ЕД внутримышечно один раз в 3 нед. Отечественный препарат бициллин-5 (смесь 1 200 000 ЕД бензатинбензилпенициллина и 300 000 ЕД новокаиновой соли бензилпенициллина) менее эффективен, при его использовании интервалы между инъекциями должны составлять 10-12 дней.

Длительность вторичной профилактики для детей, перенесших острую ревматическую лихорадку без кардита (артрит, хорея), должна составлять не менее 5 лет; для больных, перенесших первичную и повторную атаку с поражением сердца (особенно при формировании порока сердца), — более 4 лет, а в некоторых случаях проводится пожизненно.

Для профилактики инфекционного эндокардита больным с пороками сердца при проведении каких-либо хирургических вмешательств (экстракция зуба, аборт, полостные операции) необходимо профилактическое проведение антибиотикотерапии.



Перевод | transfer