Тромбоцитопеническая пурпура (Purpura trombocitopenica)

trombocitopenichpurpuraВ 1735 году Верльгоф впервые описал симптомы геморрагической пурпуры. Лишь много позднее стало ясно, что в основе ее лежит тромбоцитопения, причины которой весьма многообразны. Выделяют наследственные и приобретенные формы.

Наследственные тромбоцитопении могут быть обусловлены дефектом в мембране тромбоцитов, в ферментах, в выработке тромбопоэтинов. Приобретенные тромбоцитопении, на долю которых приходится 90% всех случаев, разделены на 2 большие группы: неиммунные и иммунные. При неиммунных формах тромбоцитопения может быть обусловлена механическим разрушением тромбоцитов (при гемангиомах, спленомегалии, искусственных клапанах сердца), недостаточным образованием их (при химическом или радиационном поражении костного мозга, при апластической анемии, при замещении костного мозга опухолевой тканью) или повышенным потреблением тромбоцитов (при тромбозах, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).

Иммунные тромбоцитопении можно разделить на изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные. Изоиммунная тромбоцитопения наблюдается у новорожденных при несовместимости по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком. Трансиммунная тромбоцитопения бывает у новорожденных, матери которых страдают аутоиммунной тромбоцитопенией (вследствие проникновения аутоантител через плаценту).

При гетероиммунной тромбоцитопении антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксированного на поверхности тромбоцитов, например, лекарства (дигитоксин, ПАСИ, сульфаниламидные препараты и многие другие) или вируса. Аутоиммунный тромбоцитолиз, приводящий к тромбоцитопении, может быть симптоматическим (при хроническом лимфолейкозе, системной красной волчанке и других болезнях) или идиоматическим, когда аутоагрессию выявить не удается. Лишь эти последние формы (идиоматические, эссенциальные) могут именоваться в настоящее время болезнью Верльгофа.

С тромбоцитопенией, основным патогенетическим звеном болезни, связаны явления кровоточивости. Уменьшенное количество тромбоцитов имеет своим следствием уменьшение тромбоцитарных компонентов свертывающей системы, что влечет за собой снижение утилизации протромбина, образования фибринового сгустка и особенно его ретракции. Выпадение антифибринолитической функции тромбоцитов усиливает фибринолиз.

Клиническая картина. При симптоматических формах тромбоцитопении клиническая картина во многом зависит от болезни, которой страдает больной. Мы ограничиваемся изложением клинической картины эссенциальной (идиоматической) аутоиммунной тромбоцитопении. Тромбоцитопенический геморрагический синдром при этом заболевании характеризуется кожными кровоизлияниями в виде экхимозов и петехиальных высыпаний. Они могут быть видны на любом участке тела, но чаще всего локализуются на конечностях и туловище. Появляются они без видимых причин или при малейших травмах. Характерны кровоизлияния в местах инъекций.

Не менее характерны кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, желудочно-кишечные, маточные, почечные, кровохарканье. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг. Кровоизлияний в мышцы и суставы, как правило, не бывает. Отмечаются положительные симптомы жгута и щипка. У части больных находят несколько увеличенную селезенку.

Лабораторные данные. В периферической крови регистрируется уменьшение количества тромбоцитов, иногда вплоть до полного исчезновения, и нормальное содержание плазменных факторов свертывания крови. При предшествующей кровопотере обнаруживают гипохромную анемию. Время свертывания крови не изменено, длительность кровотечения по Дуке, наоборот, увеличена и доходит до 20-30 мин. Ретракция кровяного сгустка замедлена или отсутствует вовсе. В костном мозге количество мегакариоцитов чаще всего увеличено, но тромбоциты вокруг них обнаруживаются редко. Белый и красный ростки обычно не изменены, но при анемии эритропоэз усилен.

Таким образом, диагноз эссенциальной тромбоцитопенической пурпуры базируется на петехиально-пятнистой кровоточивости, резком уменьшении количества тромбоцитов в периферической крови, нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и отсутствии причины, которая могла бы объяснить эти изменения. Течение болезни в большинстве случаев рецидивирующее.

Лечение. Лечение начинают с назначения преднизолона в дозе 1 мг/кг. Эффект терапии обычно выявляется в течение первой недели. При отсутствии его следует испробовать удвоенные дозы кортикостероидов. При положительных сдвигах лечение продолжают до получения полного эффекта (исчезновения всех клинических и лабораторных признаков болезни). Затем кортикостероиды постепенно медленно отменяют, обычно под «прикрытием» препаратов типа делагила или плаквенила.

При неполном и нестабильном эффекте такого лечения возникают показания к спленэктомии, которая у большинства больных дает значительное улучшение или даже выздоровление. Нередко после удаления селезенки проявляется терапевтический эффект ранее неэффективных кортикостероидов, причем удается в течение длительного срока сохранить применение сравнительно малых доз гормонов прерывистыми курсами. При неэффективности спленэктомии и гормональной терапии показано лечение иммунодепрессантами: имуран (азатиоприн) в дозе 2-3 мг/кг в день в течение 3-5 месяцев; циклофосфан в дозе 200-400 мг в день (общая доза на курс 6-8 г); винкристин в дозе 1-2 мг 1 раз в неделю (продолжительность курса 1,5-2 месяца).

При всех тромбоцитопенических геморрагиях целесообразно применять этамзилат 0,25 3 раза в день, добезилат-кальция по 0,25 3 раза в день. Для остановки маточных кровотечений с успехом используют инфекундин, этинилэстрадиол, местранол. Местно, особенно при носовых кровотечениях, используют гемостатическую губку, тампонаду с аминокапроновой кислотой или адреналином, раствором тромбина.

При выраженной острой анемии переливают только отмытые и подобранные индивидуально эритроциты. Переливание тромбоцитов не показано, т.к. оно грозит усугублением цитолиза. Для лечения вторичной постгеморрагической анемии назначают препараты железа, аскорбиновую кислоту.

Исключается применение веществ и медикаментов, ухудшающих агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион, барбитураты, кофеин, уксус, алкоголь).



Перевод | transfer