Вегенера гранулематоз

granylematoz-vegeneraВегенера гранулематоз — гигантоклеточный гранулематознонекротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.

Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др.

Патогенез. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют считать аутоиммунные механизмы болезни ведущими.

Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин. Обычно первыми появляются признаки поражения верхних отделов дыхательных путей, наиболее патогномонично возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. Характерны стойкий насморк с гнойно-геморрагическим отделяемым, носовые кровотечения, изъязвление слизистой оболочки, иногда приводящее к перфорации носовой перегородки и формированию седловидной деформации носа. Обструкция евстахиевой трубы может приводить к развитию среднего серозного отита, который часто осложняется гнойной инфекцией, возможна потеря слуха.

В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (папулезная, везикулярная сыпь, возможны тяжелые некротически-язвенные поражения кожи лица) и др. У большинства больных наблюдается симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. Реже развиваются плеврит, диффузные легочные геморрагии, увеличиваются лимфатические узлы средостения. Клинические признаки поражения легких (кашель, одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке) наблюдаются в половине случаев, у остальных больных оно протекает бессимптомно.

В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием гломерулонефрита. Поражение почек превалирует в клинической картине, оно проявляется протеинурией, гематурией, нарушением функции почек. В случае быстро прогрессирующего течения при отсутствии лечения смерть наступает в течение полугода от начала формирования почечной патологии. Даже на фоне адекватной терапии почти у половины больных развивается хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа или пересадки почки. Однако нередко раннее поражение почек не сопровождается явными изменениями мочевого осадка и нарушением функции, и его выявляют только при биопсии почки.

Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдают яркие признаки воспалительной активности — лейкоцитоз, повышение СОЭ и др. Больные умирают от легочного кровотечения или (чаще) от почечной недостаточности.

Диагноз гранулематоза Вегенера высоко вероятен при наличии двух и более из ниже перечисленных критериев:

  1. воспаление носа и полости рта (язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа);
  2. изменения при рентгенологическом исследовании легких (узелки, инфильтраты, полости);
  3. изменения мочи (микрогематурия или скопления эритроцитов в осадке мочи);
  4. гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Затруднения в диагностике возможны в ранний период заболевания, а также в том случае, когда оно начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) играет решающую роль.

Лечение. Обычно применяют циклофосфамид внутрь в дозе 1-2 мг/кг в сутки в сочетании с глюкокортикоидами (преднизолон 1 мг/кг в сутки). По мере развития иммунодепрессивного действия циклофосфамида (приблизительно через 4 нед) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают в течение 1-2 мес, переходят на альтернирующий прием препарата (60 мг через день); длительность альтернирующей терапии зависит от индивидуальной реакции пациента.

Общая продолжительность лечения составляет обычно около полугода. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения терапии циклофосфамидом — геморрагического цистита. При непереносимости циклофосфамида используют метотрексат.



Перевод | transfer