Золлингера Эллисона синдром

ZES13Золлингера Эллисона синдром — септическая язва желудка и двенадцатиперстной кишки [или гастроэнтеро- (дуодено) анастомоза после резекции желудка], обусловленная гипергастринемией, возникающей при гиперплазии G-клеток антрального отдела желудка (I тип синдрома) или с развитием опухоли из D-клеток островкового аппарата поджелудочной железы, продуцирующих гастрин (II тип синдрома — гастринома).

Примерно 60% опухолей островкового аппарата являются злокачественными. У 30% больных обнаруживают одиночные или множественные доброкачественные аденомы и у 10% — гиперплазию D-клеток островкового аппарата. Гастринома может располагаться и вне поджелудочной железы, чаще в стенке двенадцатиперстной кишки. У 25% больных синдромом Золлингера -Эллисона обнаруживают аденомы других эндокринных органов — паращитовидных желез, гипофиза, надпочечников (множественный эндокринный аденоматоз).

Симптомы, течение. Боль в животе и диарея. Боль в животе типична для язвенной болезни, однако она очень интенсивна и не поддается антацидной терапии. Диарея патогенетически связана с гиперсекрецией соляной кислоты: степень секреции соляной кислоты превышает возможности ее нейтрализации в двенадцатиперстной кишке, кислое содержимое поступает в тощую кишку и вызывает развитие энтерита. Возникновение поноса связано также с инактивацией ферментов поджелудочной железы; кроме того, в результате гипергастринемии усиливается перистальтика кишечника, уменьшается всасывание в нем воды.

Течение язвенной болезни при синдроме Золлингера -Эллисона очень тяжелое: часто язвы осложняются кровотечением, перфорацией; рецидивы язвенной болезни возникают даже после оперативного лечения. Локализация язв при этом самая разнообразная: нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки, даже тощая кишка.

В диагностике имеют значение исследование желудочной секреции, имеющей ряд особенностей: за 12 ч секреция желудочного сока превышает 1500 мл; уровень базальной секреции превышает 15 ммоль/ч (норма 2-3 ммоль/ч); после введения максимальной дозы гистамина не происходит увеличения продукции соляной кислоты. Наиболее достоверный метод диагностики — радиоиммунохимическое определение гастрина в плазме крови. Если у здорового человека содержание гастрина в плазме составляет 50-200 пк/мл, то при синдроме Золлингера — Эллисона оно может превышать 500 пг/мл. Стимуляция выделения гастрина с помощью кальция или серотонина позволяет дифференцировать I и II типы синдрома.

Лечение. При I типе синдрома (гиперплазия G-клеток антрального отдела желудка) показана резекция антрального отдела желудка. При II типе обоснован поиск гастрономы и ее удаление. Однако сделать это трудно, тем более что у 20% больных имеется микроаденоматоз и гиперплазия островковых D-клеток. Поэтому только удаление всего желудка (гастрэктомия) полностью позволяет ликвидировать рецидив язв.

Прогноз всегда очень серьезен. Даже при неудаленной опухоли поджелудочной железы после гастрэктомии уровень гастрина снижается до нормы, отмечается регресс отдаленных метастазов.



Перевод | transfer