Агенезия и аплазия легкого

agenezialegkАгенезия легкого — очень редко встречающийся порок, характеризующийся полным отсутствием органа (включая и главный бронх). При аплазии формируется только заканчивающийся слепо главный бронх, а паренхима легкого и бронхиальное дерево не развиваются. Оба вида порока очень близки между собой, поэтому нередко их объединяют под общим термином — «агенезия». В литературе описано около 200 случаев этого порока. Агенезия и аплазия обоих легких несовместимы с жизнью, их находят только у мертворожденных. Агенезия одного легкого чаще обнаруживается случайно, как было в двух наших наблюдениях.

Врожденное отсутствие легкого нередко сочетается с пороками других органов и систем: сердца, сосудов, скелета, кишечника и др. По данным литературы, агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Отчасти это обстоятельство объясняется тем, что сочетанные пороки нескольких органов, являющиеся непосредственной причиной смерти детей на первом году жизни, включают в себя преимущественно агенезию правого, а не левого легкого.

Клиника и диагностика. Во многих случаях аномалия протекает бессимптомно или с умеренно выраженными клиническими проявлениями. Иногда сразу же после рождения выявляются признаки быстро развивающейся дыхательной недостаточности.

Характерными для аномалии при рентгенологическом исследовании являются гомогенное затенение большей части соответствующей половины грудной клетки и резкое смещение в эту сторону органов средостения. В верхней части плевральной полости обычно определяется легочная грыжа вследствие пролабирования через переднее средостение верхней доли противоположного легкого, благодаря чему создается ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении размеров легкого, которое может наблюдаться при ателектазе, гипоплазии, пневмосклерозе, бронхоэктазах и т. д.

Весьма достоверные признаки агенезии легкого можно получить при бронхографии и ангиопневмографии. На бронхограммах выявляется культя (при аплазии) главного бронха, а на ангиограммах — полное отсутствие соответствующей ветви легочной артерии.

При аплазии легкого или доли часто возникает кашель, поскольку в длинной культе бронха вследствие затекания инфицированного бронхиального секрета может развиться локализованный гнойный бронхит. Агенезия отдельных долей легких обычно клинически ничем не проявляется и чаще всего практического значения не имеет. Могут быть жалобы на кашель с небольшим количеством мокроты, периодически субфебрильная температура, кровохарканья.