Бурневиля туберозный склероз (синдром Прингла — Бурнвиля)

tuberoznsklerozБурневиля туберозный склероз (синдром Прингла — Бурнвиля) — системная болезнь из группы факоматозов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, но может возникать и вследствие спонтанных мутаций.

Для заболевания характерна следующая триада: эпилепсия, умственная отсталость и аденома сальных желез Прингла. Наряду с этим отмечается поражение сетчатки, сердца (рабдомиома), почек (ангиомиолипомы), кожи (невус типа «шагреневой кожи»), околоногтевых фаланг (фибромы).

Поражение легких характеризуется прогрессирующей одышкой, рецидивирующим спонтанным пневмотораксом (очень редко — хилотораксом).

На рентгенограммах выявляются мелкосетчатая деформация легочного рисунка и мелкоочаговые двусторонние затенения.

При прогрессировании болезни формируется «сотовое» легкое. Болезнь заканчивается летально. Продолжительность жизни в среднем около 5 лет.

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее