Гранулематозы, альвеолиты, васкулиты органов дыхания

123

Узелковый периартериит

zelkperiartУзелковый периартериит — редкое заболевание аутоиммунного генеза, характеризующееся системным панартериитом и внесосудистыми гранулематозными поражениями соединительной ткани. Легкие вовлекаются в патологический процесс в 20-45% случаев. Болеют преимущественно мужчины.

Этилогия неизвестна. Определенная роль в возникновении узелкового периартериита отводится повторным воздействиям различных аллергизирующих и токсических факторов: повторное введение сывороток или вакцин; длительный прием контрацептивных средств, антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов группы тиоурацила; хронические интоксикации свинцом, кадмием. Существует предположение, что иммунологическая перестройка, происходящая в организме при узелковом периартериите, вызывается вирусом гепатита В. Провоцирующую роль могут играть различные физические факторы: ионизирующая радиация, инсоляция, переохлаждение и др.

Патогенез. По современным представлениям, ведущая роль в развитии и прогрессировании узелкового периартериита принадлежит аутоиммунным нарушениям в организме. Выявление в стенках пораженных сосудов флюоресцирующих антител, иммунных комплексов в значительной мере подтверждает это предположение. Читать дальше: “Узелковый периартериит” »

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА)

idfibalvТоксический фиброзирующий альвеолит (ТФА) — представляет собой патологический процесс, возникающий вследствие токсического воздействия на паренхиму легких химиотоксических веществ, включая некоторые группы лекарственных препаратов. В последние годы описания токсического фиброзирующего альвеолита встречаются все чаще, особенно в зарубежной литературе. Участились случаи побочного токсического воздействия на паренхиму легких лекарственных препаратов (цитостатические, анорексические препараты, ганглиоблокаторы, производные нитрофурана и др.). В частности, токсическое действие на легочную ткань цитостатиков регистрируется с частотой от 12,5 до 42,8%.

Этиология. Факторы, обладающие токсическим пневмотропным действием, можно разделить на 2 группы: лекарственные химиопрепараты и химиотоксические вещества производственной сферы. К лекарственным препаратам, обладающим токсическим пневмотропным действием, относятся алкилирующие цитостатические и иммуносупресснвные препараты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, 6-меркаптопурин, азатиоприн и др.); противоопухолевые антибиотики (блеомицин, митомицин-С); цитостатические препараты растительного происхождения (винкристин, винбластин, виндезин); другие противоопухолевые препараты (прокарбазин, нитрозометилмочевина, тиогуанозид и др.); антимикробные (фурадонин, фуразолидон, сульфаниламиды); нейроактивные и вазоактивные (бензогексоний, анаприлин, апрессин, дифенил и др.); противодиабетические (хлорпропамид); анорексические (меноцил); ферментные препараты (аспарагиназа); кислород (при его длительном вдыхании). Читать дальше: “Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА)” »

Системная красная волчанка

sistemnkrasnvolchankaСистемная красная волчанка — полисиндромное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза. Болеют преимущественно женщины в детородном возрасте Поражение легких встречается у 40-90% больных.

Этиология и патогенез полностью не выяснены. Развитие болезни связывают с аномалиями в системе клеточного и гуморального иммунитета, что ведет к гиперпродукции аутоантител, повышенному образованию циркулирующих иммунных комплексов. Последние, осаждаясь на базальных мембранах сосудов легких, почек, кожи и других органов, оказывают повреждающее воздействие по типу васкулита. Роль вирусов в этиологии болезни полностью не доказана.

Определенная роль в развитии болезни отводится наследственно-генетическим факторам: высказывается гипотеза о наличии у больных системной красной волчанкой первичного рецепторного дефекта, предрасполагающего иммунные комплексы к длительной циркуляции в крови и осаждению их в тканях. Следует отметить, что характерные для системной красной волчанки клинические и серологические признаки болезни могут возникать при длительном приеме больными некоторых лекарственных препаратов: пенициллина, сульфаниламидов, резерпина, гризеофульвина, прокаинамида и др. Читать дальше: “Системная красная волчанка” »

Лепра легких

lepraЛепра легких — гранулематозное поражение системы органов дыхания. У больных лепрой, наряду с поражением кожи, периферических нервных стволов, внутренних органов, опорного аппарата закономерно развиваются лепромы в слизистой оболочке носа с последующим их разрушением, деформацией хрящевого скелета и перфорацией носовой перегородки.

Лепроматозное поражение гортани и трахеи сопровождается мучительным кашлем, приступами удушья, в дальнейшем может развиться пневмония. Наблюдаются лепроматозная перибронхиальная инфильтрация, бронхоэктазии, пневмофиброз с характерной рентгенологической картиной.

Диагноз лепры подтверждается обнаружением возбудителей в виде «сигарных пачек» в соскобе слизистой оболочки носа и скарификатах кожи (окраска по Цилю-Нильсену, Эрлиху и др.), результатами проб на потоотделение и другими методами.

Нередко лепра сочетается с туберкулезом легких, который приобретает доброкачественное течение с продуктивными тканевыми реакциями. Читать дальше: “Лепра легких” »

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

ifaИдиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаменна-Рича, идиопатический прогрессирующий фиброз легких, синдром Скеддинга и др.) — своеобразный патологический процесс, возникающий в интерстициальной ткани легких, приводящий к прогрессирующему пневмофиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью. По данным разных авторов распространенность идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА) составляет от 2,4 до 21,3 на 100 000 населения. В последние годы болезнь регистрируется значительно чаще.

Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита до настоящего времени остается неизвестной. Высказывается предположение о вирусной природе заболевания, однако исследования, направленные на поиск вируса-возбудителя, пока не увенчались успехом. Данные о генетической предрасположенности и идиопатическом фиброзирующем альвеолите противоречивы. Значительное распространение получила гипотеза, объясняющая возникновение идиопатического фиброзирующего альвеолита состоянием аутоиммуноагрессии с развитием гиперергических реакций в соединительной ткани легких. Болезнь рассматривается как своеобразный коллагеном, при котором патологический процесс ограничивается легкими. Много сторонников имеет гипотеза о полиэтиологичности идиопатического фиброзирующего альвеолита, предполагающая, что факторы бактериальной, вирусной, аллергической, токсической или другой природы могут играть роль пускового механизма, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани. Читать дальше: “Идиопатический фиброзирующий альвеолит” »

Сифилис легких

sifilislegkihСифилис легких — специфическое гранулематозное поражение легких, развивающееся при третичном и врожденном сифилисе.

Поражение легких при третичном (висцеральном) сифилисе наблюдается редко и характеризуется формированием в легких гуммозного процесса преимущественно в области корней, нижних долей, протекающего со скудной симптоматикой на фоне других проявлений болезни (поражение нервной системы, гуммы печени и проч.). Рентгенологически выявляют округлую тень, чаще в средней доле правого легкого.

При врожденном сифилисе во внутренних органах плода развиваются мелкоклеточные инфильтраты и разрастание соединительной ткани. В легких возникают круглоклеточные инфильтраты альвеолярных перегородок, десквамация альвеолярного эпителия («белая пневмония»), как правило, не совместимые с жизнью плода. В случае рождения детей с врожденным сифилисом на фоне характерных проявлений инфекции наблюдается поражение легких в виде «белой пневмонии» или, реже, гуммозного типа, протекающих с признаками дыхательной недостаточности. Гибель детей наступает в течение первых недель или 3 мес жизни. Читать дальше: “Сифилис легких” »

Дерматомиозит (болезнь Вагнера, синдром Вагнера-Унферрихта)

dermatomiozitДерматомиозит (болезнь Вагнера, синдром Вагнера-Унферрихта) — системное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза, характеризующееся поражением поперечнополосатой мускулатуры и, в меньшей степени, гладкой мускулатуры и кожи. Поражение легких при дерматомиозите встречается от 5 до 20%.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе заболевания ведущее значение придается нарушениям иммунных механизмов.

Патологическая анатомия. Поражение дыхательной системы проявляется васкулитом, прогрессирующим интерстициальным фиброзом не только легких, но и межреберных мышц и диафрагмы.

Клиника и течение. Легкие вовлекаются в патологический процесс чаще всего на фоне развернутой картины заболевания (генерализованного поражения скелетной мускулатуры, отдельных групп гладких мышц). У больных появляется кашель, прогрессирует одышка. Паралич мышц глотки и гортани ведет к нарушению акта глотания и тяжелым осложнениям, аспирационной пневмонии, ателектазам. Приблизительно у 3% больных выявляются плевриты. Течение болезни бывает острым, подострым и хроническим. Острые и подострые формы дерматомиозита характеризуются неуклонно прогрессирующим течением, развитием осложнений (аспирационной пневмонии, гипостатической пневмонии, асфиксии, прогрессирующей дыхательной недостаточности). Хронические формы дерматомиозита протекают более доброкачественно. Читать дальше: “Дерматомиозит (болезнь Вагнера, синдром Вагнера-Унферрихта)” »

123