Гранулематозы, альвеолиты, васкулиты органов дыхания

1234

Лепра легких

lepraЛепра легких — гранулематозное поражение системы органов дыхания. У больных лепрой, наряду с поражением кожи, периферических нервных стволов, внутренних органов, опорного аппарата закономерно развиваются лепромы в слизистой оболочке носа с последующим их разрушением, деформацией хрящевого скелета и перфорацией носовой перегородки.

Лепроматозное поражение гортани и трахеи сопровождается мучительным кашлем, приступами удушья, в дальнейшем может развиться пневмония. Наблюдаются лепроматозная перибронхиальная инфильтрация, бронхоэктазии, пневмофиброз с характерной рентгенологической картиной.

Диагноз лепры подтверждается обнаружением возбудителей в виде «сигарных пачек» в соскобе слизистой оболочки носа и скарификатах кожи (окраска по Цилю-Нильсену, Эрлиху и др.), результатами проб на потоотделение и другими методами.

Нередко лепра сочетается с туберкулезом легких, который приобретает доброкачественное течение с продуктивными тканевыми реакциями. Читать дальше: “Лепра легких” »

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

ifaИдиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаменна-Рича, идиопатический прогрессирующий фиброз легких, синдром Скеддинга и др.) — своеобразный патологический процесс, возникающий в интерстициальной ткани легких, приводящий к прогрессирующему пневмофиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью. По данным разных авторов распространенность идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА) составляет от 2,4 до 21,3 на 100 000 населения. В последние годы болезнь регистрируется значительно чаще.

Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита до настоящего времени остается неизвестной. Высказывается предположение о вирусной природе заболевания, однако исследования, направленные на поиск вируса-возбудителя, пока не увенчались успехом. Данные о генетической предрасположенности и идиопатическом фиброзирующем альвеолите противоречивы. Значительное распространение получила гипотеза, объясняющая возникновение идиопатического фиброзирующего альвеолита состоянием аутоиммуноагрессии с развитием гиперергических реакций в соединительной ткани легких. Болезнь рассматривается как своеобразный коллагеном, при котором патологический процесс ограничивается легкими. Много сторонников имеет гипотеза о полиэтиологичности идиопатического фиброзирующего альвеолита, предполагающая, что факторы бактериальной, вирусной, аллергической, токсической или другой природы могут играть роль пускового механизма, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани. Читать дальше: “Идиопатический фиброзирующий альвеолит” »

Сифилис легких

sifilislegkihСифилис легких — специфическое гранулематозное поражение легких, развивающееся при третичном и врожденном сифилисе.

Поражение легких при третичном (висцеральном) сифилисе наблюдается редко и характеризуется формированием в легких гуммозного процесса преимущественно в области корней, нижних долей, протекающего со скудной симптоматикой на фоне других проявлений болезни (поражение нервной системы, гуммы печени и проч.). Рентгенологически выявляют округлую тень, чаще в средней доле правого легкого.

При врожденном сифилисе во внутренних органах плода развиваются мелкоклеточные инфильтраты и разрастание соединительной ткани. В легких возникают круглоклеточные инфильтраты альвеолярных перегородок, десквамация альвеолярного эпителия («белая пневмония»), как правило, не совместимые с жизнью плода. В случае рождения детей с врожденным сифилисом на фоне характерных проявлений инфекции наблюдается поражение легких в виде «белой пневмонии» или, реже, гуммозного типа, протекающих с признаками дыхательной недостаточности. Гибель детей наступает в течение первых недель или 3 мес жизни. Читать дальше: “Сифилис легких” »

Дерматомиозит (болезнь Вагнера, синдром Вагнера-Унферрихта)

dermatomiozitДерматомиозит (болезнь Вагнера, синдром Вагнера-Унферрихта) — системное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза, характеризующееся поражением поперечнополосатой мускулатуры и, в меньшей степени, гладкой мускулатуры и кожи. Поражение легких при дерматомиозите встречается от 5 до 20%.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе заболевания ведущее значение придается нарушениям иммунных механизмов.

Патологическая анатомия. Поражение дыхательной системы проявляется васкулитом, прогрессирующим интерстициальным фиброзом не только легких, но и межреберных мышц и диафрагмы.

Клиника и течение. Легкие вовлекаются в патологический процесс чаще всего на фоне развернутой картины заболевания (генерализованного поражения скелетной мускулатуры, отдельных групп гладких мышц). У больных появляется кашель, прогрессирует одышка. Паралич мышц глотки и гортани ведет к нарушению акта глотания и тяжелым осложнениям, аспирационной пневмонии, ателектазам. Приблизительно у 3% больных выявляются плевриты. Течение болезни бывает острым, подострым и хроническим. Острые и подострые формы дерматомиозита характеризуются неуклонно прогрессирующим течением, развитием осложнений (аспирационной пневмонии, гипостатической пневмонии, асфиксии, прогрессирующей дыхательной недостаточности). Хронические формы дерматомиозита протекают более доброкачественно. Читать дальше: “Дерматомиозит (болезнь Вагнера, синдром Вагнера-Унферрихта)” »

Гудпасчера синдром (геморрагический легочно-почечный синдром)

gudpasceraГудпасчера синдром (геморрагический легочно-почечный синдром, легочное кровотечение с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом и др.) — редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов легких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18-35 лет.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Высказывается предположение о том, что синдром Гудпасчера является вариантом течения идиопатического гемосидероза легких. В качестве этиологически провоцирующего агента основная роль отводится вирусной инфекции, что косвенно подтверждается увеличением частоты синдрома Гудпасчера в период эпидемий гриппа. Предположение о вирусной природе заболевания нельзя считать окончательно доказанным, несмотря на то, что при электронно-микроскопическом исследовании в клетках эндотелия альвеол и почечных клубочков у части больных выявляются вирусоподобные включения. Читать дальше: “Гудпасчера синдром (геморрагический легочно-почечный синдром)” »

Вегенера гранулематоз (риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, некротизирующий ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита)

granulvegeneraВегенера гранулематоз (риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, некротизирующий ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита) — гиперергический системный васкулит с преимущественным поражением органов дыхания и почек, проявляющийся развитием в пораженных органах некротизирующихся гранулем. Вегенера гранулематоз относится к редким заболеваниям, однако в последние годы встречается несколько чаще. Средний возраст заболевших составляет 28 лет (преимущественно от 16 до 40 лет), соотношение мужчин и женщин — 5:8.

Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна, однако в генезе заболевания большое значение придается аутоиммунным нарушениям. Характерная для этого заболевания клиническая и патоморфологическая картина может возникнуть в ответ на прием некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу, при воздействии вредных профессиональных факторов. Нередко начало болезни связывают с перенесенными острыми респираторными вирусными инфекциями. Читать дальше: “Вегенера гранулематоз (риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, некротизирующий ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита)” »

Инфаркт легкого

infarctИнфаркт легкого – заболевание, обусловленное эмболией или тромбозом ветвей легочной артерии (главным образом долевых и более мелких артерий). Считают, что инфаркт легкого развивается в 10-25% случаев тромбоэмболий легочных артерий (ТЭЛА).

Этиология, патогенез. В основе заболевания лежит чаще всего тромбоз вен большого круга кровообращения (нижних конечностей, малого таза, подвздошных, нижней полой вены и т.д.), значительно реже – тромбоз правых полостей сердца.

К развитию периферических флеботромбозов предрасполагают хирургические вмешательства, послеродовой период, хроническая сердечная недостаточность, переломы длинных трубчатых костей, злокачественные опухоли, длительная иммобилизация (в частности, постельный режим). К тромбозам сосудов легких ведут застой и замедление кровотока в легких, стабильная легочная гипертензия, легочный васкулит. Читать дальше: “Инфаркт легкого” »

1234