Гранулематозы, альвеолиты, васкулиты органов дыхания

123

Гудпасчера синдром (геморрагический легочно-почечный синдром)

gudpasceraГудпасчера синдром (геморрагический легочно-почечный синдром, легочное кровотечение с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом и др.) — редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов легких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18-35 лет.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Высказывается предположение о том, что синдром Гудпасчера является вариантом течения идиопатического гемосидероза легких. В качестве этиологически провоцирующего агента основная роль отводится вирусной инфекции, что косвенно подтверждается увеличением частоты синдрома Гудпасчера в период эпидемий гриппа. Предположение о вирусной природе заболевания нельзя считать окончательно доказанным, несмотря на то, что при электронно-микроскопическом исследовании в клетках эндотелия альвеол и почечных клубочков у части больных выявляются вирусоподобные включения. Читать дальше: “Гудпасчера синдром (геморрагический легочно-почечный синдром)” »

Вегенера гранулематоз (риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, некротизирующий ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита)

granulvegeneraВегенера гранулематоз (риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, некротизирующий ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита) — гиперергический системный васкулит с преимущественным поражением органов дыхания и почек, проявляющийся развитием в пораженных органах некротизирующихся гранулем. Вегенера гранулематоз относится к редким заболеваниям, однако в последние годы встречается несколько чаще. Средний возраст заболевших составляет 28 лет (преимущественно от 16 до 40 лет), соотношение мужчин и женщин — 5:8.

Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна, однако в генезе заболевания большое значение придается аутоиммунным нарушениям. Характерная для этого заболевания клиническая и патоморфологическая картина может возникнуть в ответ на прием некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу, при воздействии вредных профессиональных факторов. Нередко начало болезни связывают с перенесенными острыми респираторными вирусными инфекциями. Читать дальше: “Вегенера гранулематоз (риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, некротизирующий ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита)” »

Инфаркт легкого

infarctИнфаркт легкого – заболевание, обусловленное эмболией или тромбозом ветвей легочной артерии (главным образом долевых и более мелких артерий). Считают, что инфаркт легкого развивается в 10-25% случаев тромбоэмболий легочных артерий (ТЭЛА).

Этиология, патогенез. В основе заболевания лежит чаще всего тромбоз вен большого круга кровообращения (нижних конечностей, малого таза, подвздошных, нижней полой вены и т.д.), значительно реже – тромбоз правых полостей сердца.

К развитию периферических флеботромбозов предрасполагают хирургические вмешательства, послеродовой период, хроническая сердечная недостаточность, переломы длинных трубчатых костей, злокачественные опухоли, длительная иммобилизация (в частности, постельный режим). К тромбозам сосудов легких ведут застой и замедление кровотока в легких, стабильная легочная гипертензия, легочный васкулит. Читать дальше: “Инфаркт легкого” »

Саркоидоз

sarkoidozСаркоидоз – системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса или типа инородных тел. Гранулемы однотипны, округлы («штампованные»), четко отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует казеозный некроз.

Саркоидоз встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются практически все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания. Читать дальше: “Саркоидоз” »

Хаммена-Рича синдром

ParenhlegkihХаммена-Рича синдром (идиопатический легочный фиброз) — диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. Заболевание считается редким, но частота его возрастает.

Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основной патоморфологический субстрат — альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы. Читать дальше: “Хаммена-Рича синдром” »

123