Органы дыхания

Заболевания кроветворной системы: поражение легких

mielomnayaМиеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (J. Waldenstrom) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролиферацией иммунокомпетентных клеток (плазматических и В-лимфоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].

В клинической картине миеломной болезни доминируют признаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки поражения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, выявление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нарушение преимущественно белкового и минерального обменов и др.

Выраженная парапротеинемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вязкости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифическими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические периваскулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно-плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перегородках и стойках кровеносных сосудов иногда выявляются отложения амилоида. Читать дальше: “Заболевания кроветворной системы: поражение легких” »

Поражение легких при лейкозе

leyklgЛейкоз (синоним: лейкемия, белокровие) — злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся прогрессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобладанием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов кроветворения в различных органах.

Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветворения. По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А., 1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких встречается у 30% больных, а в терминальных стадиях у 65% больных присоединяется пневмония.

При острых лейкозах легкие поражаются значительно чаще – в 63%: неспецифические воспалительные процессы — в 44%, специфические лейкозные пневмонии — в 16% и лейкемоидная инфильтрация плевры — в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном — в 62%. Плевра при хроническом лейкозе поражается в 29,4% случаев. К хроническому миелолейкозу нередко присоединяется гематогенно-диссеминированный туберкулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания. Читать дальше: “Поражение легких при лейкозе” »

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

telaЭмболией легочной артерии в широком смысле слова называется закупорка артериального русла легкого тромбом, образованным в венозной системе, правом предсердии, желудочке сердца или иным материалом, попавшим в эти участки системы кровообращения (капли жира, частицы костного мозга, опухолевые клетки, воздух, паразиты, фрагменты катетеров и др.). В более узком смысле под эмболией сосудов легкого подразумевается только тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), и в дальнейшем речь будет идти только о ней.

Острая эмболия легочной артерии является одной из наиболее частых причин внезапной смерти. Так, в США эмболия легочной артерии ежегодно диагностируется у 500-600 тысяч больных, из которых погибает от 50 до 140 тысяч человек. В отечественной литературе абсолютного числа эмболий легочной артерии не приводится, а частота ее колеблется от 4,4 до 14,7% всех вскрытий [Злочевский П. М., 1978]. Предполагают, что на каждые 5 млн. операций эмболия легочной артерии возникает примерно у 150 000 больных с летальными исходами у 8000. По данным главного хирурга Ленинграда Ф. М. Кутушена, это грозное осложнение встречается у 2,3% оперированных больных. Такая частота эмболии легочной артерии сама по себе является причиной глубокой озабоченности врачей всех специальностей и обусловливает необходимость поиска путей улучшения ее диагностики и лечения. Еще большую озабоченность вызывает то, что прижизненная диагностика ТЭЛА осуществляется не более чем у 30% больных, а в случаях, закончившихся летально, у 40%. В целом эмболия занимает одно из первых мест среди недиагностируемых клинически патологических состояний. Читать дальше: “Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)” »

Поражение легких при синдроме Стивенса — Джонсона

sindrom-stivensa-johnsonaСинонимы: злокачественная экссудативная эритема, острый слизистокожноглазной синдром.

Синдром A. Stevens — A. Johnson — пузырный вариант полиморфной экссудативной эритемы, характеризующийся приступами лихорадки с распространенным поражением кожи и слизистых оболочек экссудативно-некротического характера.

Этиология и патогенез синдрома Стивенса — Джонсона до настоящего времени не выяснены. Высказывается предположение о вирусной природе заболевания. Большинство исследователей последних лет относят этот синдром к медикаментозноаллергическим заболеваниям, поскольку у большинства больных заболеванию предшествовал прием медикаментов, особенно сульфаниламидных препаратов, производных пиразолона, антибиотиков и др. Аллергическая природа синдрома подтверждается также реакцией дегрануляции базофилов и агломерации лейкоцитов на предполагаемый медикаментозный аллерген. Читать дальше: “Поражение легких при синдроме Стивенса — Джонсона” »

Поражение легких при синдроме Марфана

marfСиндром Марфана – это комплекс наследственных аномалий, описанный A. Marfan (1876), он обусловлен пороком развития соединительной ткани. Большинство авторов признают аутосомно-доминантный тип наследования.

Патогенез заболевания неясен. По-видимому, мутация, определяющая это заболевание, касается гена, кодирующего структурный белок, входящий в состав коллагена. В процессе роста значительное количество коллагеновых волокон развивается не полностью или дегенерирует. Вследствие этого возникают поражения опорно-двигательного аппарата, глаз и внутренних органов, в том числе легких.

Гистологически отмечаются фрагментация, расщепление, истончение, местами полное исчезновение эластических волокон соединительной ткани, наличие замещающей их фиброзной ткани, богатой тучными клетками с явлениями мукоидизации и метахромазии. Характерно накопление в организме свободных или слабосвязанных с белком кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов). Отмечается дисфункция коркового вещества надпочечников, проявляющаяся в нарушении суточного ритма экскреции глюкокортикоидов, соотношения между кортикостероном и гидрокортизоном в крови. Читать дальше: “Поражение легких при синдроме Марфана” »

Поражение легких при заболеваниях, обусловленных врожденным нарушением обмена веществ

bolrebЦистиноз (болезнь Абдельгальдена — Кауфмана (Е. Abdergalden — D. Kaufman)

Патогенез заболевания связан с ферментативным блоком обмена цистина. В связи с плохой растворимостью цистина в биологических жидкостях при чрезмерном накоплении его в клетках он легко выпадает в осадок в виде кристаллов, вызывает различные функциональные нарушения в деятельности внутренних органов. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу, причем частота его составляет 1:600000.

Клиника. Заболевание проявляется рано — в конце первого — начале второго полугодия жизни. Отмечается плохой аппетит, возникают постоянная жажда, запоры, рвота после приема пищи, склонность к повторным пневмониям, развитию фиброза легких.

Лечение. Назначаются большие дозы витамина D, анаболические стероиды, фосфаты, препараты калия, антибиотики. Читать дальше: “Поражение легких при заболеваниях, обусловленных врожденным нарушением обмена веществ” »

Силикатозы

silikatozВ этой группе пневмокониозов особое место занимает асбестоз, подчас не уступающий силикозу по тяжести течения, частоте осложнений, темпам прогрессирования. Симптомы бронхита и эмфиземы появляются раньше и выражены даже больше, чем при силикозе. В мокроте, а также при патоморфологическом исследовании легочной ткани удается обнаружить «асбестовые тельца» — измененные асбестовые волокна, имеющие вид гантелей или четкообразных тяжей и нитей.

Рентгенологическая картина характеризуется преимущественно интерстициальными (ячеистыми и сетчатыми) изменениями, локализующимися в нижних отделах. Узелковые тени немногочисленны или отсутствуют. Часто отмечается выраженная плевральная реакция, иногда — изолированное поражение плевры.

Наиболее частым осложнением является туберкулез. Асбестоз может также осложняться злокачественными опухолями (рак легких, мезотелиома плевры, опухоли органов брюшной полости и другой локализации). Читать дальше: “Силикатозы” »