Органы дыхания

Гистиоцитоз X легких

gistiozitozГистиоцитоз X легких (эозинофильная гранулема, гистиоцитарный ретикулез) — легочная форма системного заболевания ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующегося первичной пролиферацией гистиоцитов и образованием в легких (а также в других органах и тканях) гистиоцитарных инфильтратов.

Болезнь встречается преимущественно у лиц мужского пола (2:1), как правило, в молодом возрасте (средний возраст — 30 лет). Термином «гистиоцитоз X» объединены описанные в разное время патологические процессы, отличающиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферации, клинической картины и различным прогнозом: болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема. В практическом отношении более целесообразно деление на острые формы гистиоцитоза X, характеризующегося злокачественным течением (болезнь Леттерера-Сиве) и первично-хронические формы болезни, отличающиеся доброкачественным течением (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема). Читать дальше: “Гистиоцитоз X легких” »

Гирке болезнь, легочные проявления

girkeГирке болезнь, легочные проявления (гликогеноз I типа, гликогеноз нефромегальный, Е. Gierke) — наследственная энзимопатия, характеризующаяся избыточным накоплением гликогена (нормальной структуры) в различных органах и тканях в связи с врожденным отсутствием глюкозо-6-фосфатазы в печени, обеспечивающей расщепление гликогена. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Проявляется у ребенка сразу после рождения, причем возможно развитие респираторного дистресс-синдрома; кроме того, наблюдаются отсутствие аппетита, рвота, гипогликемические судороги (вплоть до гипогликемической комы), интермиттирующие повышения температуры тела, стеаторея и креаторея, кетонурия. Постепенно развиваются гепатомегалия и нефромегалия. В результате накопления гликогена в стенках альвеол прогрессирует дыхательная недостаточность. Диагноз устанавливается гистохимически исследованием активности глюкозо-6-фосфатазы в пунктатах печени. Читать дальше: “Гирке болезнь, легочные проявления” »

Гипосенсибилизация

giposensС лечебной целью применяют специфическую и неспецифическую гипосенсибилизацию.

Специфическая гипосенсибилизация направлена на снижение чувствительности организма больного к тому аллергену, которым он сенсибилизирован, путем повторного введения больному экстракта этого аллергена и представляет собой вид специфической иммунотерапии.

Наилучшие результаты получены при лечении больных атопическим вариантом течения бронхиальной астмы, поллинозом, аллергическим риносинуситом и другими заболеваниями, в основе развития которых лежит IgE-опосредованная аллергическая реакция на пыльцу растений и бытовую пыль. В этих случаях хорошие результаты лечения достигают 80%. Менее эффективна специфическая гипосенсибилизация у больных с инфекционнозависимым вариантом течения бронхиальной астмы. Читать дальше: “Гипосенсибилизация” »

Гипоплазия простая

gipoplazГипоплазия простая — порок развития, характеризующийся антенатальным равномерным недоразвитием всех элементов паренхимы легкого или отдельных долей. В основе аномалии лежит уменьшенный объем всего легкого, чаще левого, или одной из его долей, без существенного нарушения структуры органа, как правило, с редукцией бронхиального дерева до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме.

Бронхи соответствующего отдела первично существенно не расширены, но часто заканчиваются слепо на уровне ветвей III—V порядка. По мере развития в гипоплазированном легком или доле вторичного нагноения могут развиться цилиндрические и даже мешотчатые бронхоэктазии. В гипоплазированной паренхиме легкого иногда развиваются воспалительные и склеротические процессы.

Клинические проявления простой гипоплазии возникают при наличии вторичного нагноительного процесса и мало отличаются от клиники бронхоэктатической болезни. Читать дальше: “Гипоплазия простая” »

Гипоплазия кистозная

kistgipoplГипоплазия кистозная (поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) — порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80% всех аномалий легкого.

При патогистологическом исследовании обычно удается выявить ряд характерных признаков, свидетельствующих о врожденном характере патологического процесса. Измененная часть легкого представляется состоящей из множественных тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол.

Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого. Читать дальше: “Гипоплазия кистозная” »

Гиповентиляция, связанная с ожирением

gippikvГиповентиляция, связанная с ожирением (гиповентиляция при синдроме Пиквика), встречается приблизительно у 15-20% лиц со значительным избытком массы тела. Ее патогенез нельзя считать окончательно изученным, однако существенную роль, по-видимому, играют такие факторы, как повышенная потребность в кислороде и повышенная продукция углекислоты у ожиревших больных, снижение у этих больных податливости грудной стенки и соответственное возрастание работы дыхания в условиях ожирения и ослабления дыхательной мускулатуры, высокое стояние диафрагмы, которое ведет к уменьшению дыхательных объемов, особенно функциональной остаточной емкости и резервного объема выдоха.

Развитию гипоксемии у ожиревших лиц способствует также увеличение объема закрытия мелких дыхательных путей и соответствующее нарушение соотношения между вентиляцией и кровотоком. Обычно расстройства усугубляются в положении лежа на спине из-за еще большего подъема диафрагмы. В результате альвеолярной гиповентиляцин и гипоксемии развиваются легочная гипертензия, гиперглобулинемия и повышение содержания гемоглобина в крови, а также склонность к гиперкоагуляции. Читать дальше: “Гиповентиляция, связанная с ожирением” »

Гиповентиляция, связанная с патологией грудного отдела позвоночника

kifozГиповентиляция, связанная с патологией грудного отдела позвоночника, наблюдается главным образом при выраженном кифозе, кифосколиозе, а также при тяжелых формах анкилозирующего спондилоартрита. Причина кифоза (кифосколиоза) в большинстве случаев неизвестна. Нередко он наблюдается как следствие туберкулезного спондилита, тяжелой травмы позвоночника, остеомаляция и нейромускулярных заболеваний (полиомиелит, сирингомиелия и др.). Одновременно с деформацией позвоночника обычно происходит деформация всего реберного каркаса грудной стенки.

При выраженном кифозе

При выраженном кифозе (кифосколиозе) наблюдается резкое уменьшение легочных объемов, в частности увеличивается отношение дыхательного объема к уменьшенной ЖЕЛ. В результате увеличение объема вентиляции может осуществляться только за счет учащения, а не углубления дыхания. Это ведет к увеличению удельного веса вентиляции мертвого пространства, объем которого остается постоянным. В условиях, способствующих уменьшению частоты и глубины дыхания (введение седативный, наркотических средств, респираторная инфекция), альвеолярная вентиляция резко ухудшается, в результате чего нарастают гипоксемия и гиперкапния. Читать дальше: “Гиповентиляция, связанная с патологией грудного отдела позвоночника” »