Десквамативная интерстициальная пневмония

dipДесквамативная интерстициальная пневмония впервые описана в 1965 г. A. Liebow. В последние годы многие исследователи [Cegla U., 1977, и др.] считают десквамативную интерстициальную пневмонию одной из форм идиопатического фиброзирующего альвеолита. Однако этот вопрос нельзя считать окончательно решенным, и для подтверждения или опровержения этой гипотезы требуются дальнейшие исследования.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Как и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, основным патогенетическим звеном, определяющим клиническую картину, являются патоморфологические изменения респираторной зоны легких, приводящие к диффузионным нарушениям, прогрессирующим рестриктивным нарушениям вентиляции, увеличению эластического сопротивления, а затем и нарушению перфузии вследствие сужения и редукции сети альвеолярных капилляров.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании определяется выраженная десквамация альвеолярных клеток, в первую очередь альвеолоцитов I типа. Они заполняют альвеолы, перемешиваясь с плазматическими клетками, лимфоцитами, эозинофильными лейкоцитами, что приводит к развитию классического синдрома Хаммена — Рича.

Клиника. Болезнь чаще возникает у людей среднего возраста, однако встречается и у детей и у пожилых. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Начало болезни может быть незаметным и проявляться возникновением одышки при умеренной физической нагрузке. Одышка неуклонно прогрессирует. Среди других клинических признаков следует отметить кашель, чаще сухой, реже со скудной слизистой мокротой, боли в грудной клетке, похудание, перемежающееся повышение температуры тела до субфебрильной или фебрильной, могут быть артралгии. При прогрессировании процесса появляются цианоз, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

При аускультации легких могут выявляться мелкопузырчатые влажные хрипы, крепитация. Описаны случаи бессимптомного течения, медленно прогрессирующего течения и остротекущие формы заболевания, быстро приводящие к летальному исходу [Crofton J., Douglas А., 1974; Cegla U., 1977, и др.]. В крови часто выявляются лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ и уровня у-глобулина.

При рентгенологическом исследовании находят диффузные изменения по типу инфильтрации, чаще в нижних отделах легких. Описаны случаи гистологически подтвержденной десквамативной интерстициальной пневмонии при отсутствии каких-либо рентгенологических изменений. Другие авторы считают характерным рентгенологическим признаком заболевания симметричное затенение нижних отделов легких, имеющее вид матового стекла; описаны односторонние и долевые поражения.

Дифференциальная диагностика затруднена из-за отсутствия патогномоничных признаков десквамативной интерстициальной пневмонии. Необходимо исключить многие диссеминированные процессы в легких: бронхиоло-альвеолярный рак, экзогенные аллергические фиброзирующие альвеолиты, саркоидоз легких, гистиоцитоз X, раковый лимфангоит, альвеолярный протеиноз легких и другие, более редкие.

Лечение. Стабилизации процесса или улучшения можно добиться только при назначении кортикостероидов. Хороший клинический эффект при назначении гормональной терапии считается одним из отличительных признаков заболевания.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных от появления первых признаков заболевания колеблется в широких пределах и зависит от своевременной диагностики, активности патологического процесса, адекватности терапии. Описаны случаи выздоровления.