Эластолиз генерализованный

EmfizemlegkihЭластолиз генерализованный (cutis laxa — кожа вялая, дерматомегалия, дерматохалазия, халазодерма) — редкое заболевание, характеризующееся системным поражением эластических волокон, в первую очередь кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, а также других органов и систем.

Этиология неизвестна. Высказывается предположение о возможной роли вирусной или бактериальной инфекции, аллергии, генетической предрасположенности. Описаны врожденные и приобретенные формы.

Патогенез болезни, характеризующейся избирательным поражением эластических волокон, остается неясным. Обсуждаются следующие наиболее вероятные гипотезы патогенеза: аномалия синтеза эластина, избыточная продукция эластазы, недостаточная продукция ее ингибиторов. В последних двух случаях истинное или относительное увеличение фермента ведет к разрушению эластических волокон.

Патологическая анатомия. Гистологическое исследование выявляет истончение, дегенерацию и расплавление эластических волокон кожи, легких и других органов.

Клиника и течение. На коже лица, шеи появляется множество глубоких отвисающих морщин. Кожа становится дряблой, легко растягивается, лишена тургора. Постепенно в процесс вовлекается кожа груди, плечевого пояса, живота, бедер, нижних конечностей. Из-за слабости мышц брюшной стенки образуются грыжи. Характерны возникновение дивертикулов желудка, кишечника, желчного пузыря, мочевого пузыря, выпадение прямой кишки, матки. Прогрессирует эмфизема легких, проявления которой могут быть ведущими в клинической картине болезни. Формируется хроническое легочное сердце. Течение болезни хроническое, непрерывно прогрессирующее.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Характерные изменения кожи лица, шеи, грудной клетки и т. д., прогрессирующая одышка, признаки поражения других органов позволяют установить правильный диагноз. Гистологическое исследование кожи помогает его верифицировать. Дифференциальную диагностику следует проводить с нейрофиброматозом, синдромом Элерса-Данлоса, синдромом Гренблад-Страндберга.

Лечение только симптоматическое. Пластические операции на коже малоффективны или неэффективны.

Прогноз. Прогрессирующие легочная и легочно-сердечная недостаточность является, как правило, причиной летального исхода.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Прогрессирующая легочная недостаточность делает больных нетрудоспособными.

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее