Гипертензия легочная первичная

pervleggipГипертензия легочная первичная — редкое патологическое состояние, характеризующееся стойким повышением систолического, диастолического и среднего давления в легочной артерии. Передается по наследству аутосомно-рецессивным путем; описаны также семьи с доминантным типом наследования, сцепленным с Х-хромосомой. Болеют преимущественно молодые женщины.

Этиология неизвестна. Непосредственной причиной возникновения легочной гипертензии является резкая гипертрофия мышечного слоя легочных артериол, которая может развиваться в результате генетически обусловленных дефектов их строения или иметь экзогенное происхождение (при употреблении некоторых лекарственных препаратов, например анорексических, пероральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов, и т. д.).

Выделяют два основных вида легочной гипертензии: с преимущественным поражением легочных артериол или с поражением мелких легочных вен:

  1. При гипертензии I типа находят утолщение средней оболочки легочной артерии «мышечного типа», развиваются фиброз и фиброэластоз интимы, локальное расширение артериол.
  2. При реже наблюдающемся поражении легочных вен отмечается рыхлый базофильный клеточный фиброз, который приводит к облитерации легочных вен и венул.

Клиника. Ранние стадии заболевания, в силу скудности симптоматики, не диагностируются. Больной обращается к врачу с жалобами на прогрессирующую одышку, боли в области сердца, сердцебиение, приступы удушья. При объективном исследовании обнаруживаются цианоз, тахикардия, эпигастральная пульсация, акцент с расщеплением II тона над легочной артерией.

На рентгенограммах выявляются расширение правого желудочка, выступание ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей, сужение более мелких ветвей легочной артерии. На ЭКГ — признаки гипертрофии правого желудочка и легочного сердца. Окончательный диагноз базируется на результатах катетеризации сердца, легочной артерии и ангиопульмонографии.

Лечение. Специфической терапии первичной легочной гипертонии нет. Широко применяются сосудорасширяющие средства: эуфиллин, нитроглицерин и пролонгированные нитраты, ганглиоблокаторы, антикоагулянты. Симптоматические средства: антиаритмические препараты, кортикостероиды, сердечные гликозиды, кислородотерапия.

Прогноз неблагоприятный, продолжительность заболевания с момента появления симптоматики — от нескольких месяцев до 5 лет. Смерть наступает от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.