Лейомиоматоз

leymomiomatozЛейомиоматоз (синонимы: ангиолейомиоматоз, лимфангиомиоматоз) — патологический процесс, характеризующийся пролиферацией гладких мышечных волокон в органах и тканях, содержащих в норме гладкомышечную ткань. Проблема нозологической самостоятельности лейомиоматоза окончательно не решена.

Лейомиоматоз встречается сравнительно редко, а из-за недостаточного знакомства практических врачей с его клиническими проявлениями еще реже диагностируется.

Этиология и патогенез до настоящего времени окончательно не выяснены. Ряд авторов придерживаются гипотезы об опухолевой природе лейомиоматоза. Высказывается также предположение о ведущей роли генетических, эндокринных нарушений. Большинство авторов в последние годы указывают на значительную роль в возникновении заболевания дисфункции женских половых желез. Возникновение болезни преимущественно у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности во время менструации, а также замедление прогрессирования после наступления менопаузы или удаления яичников косвенно подтверждают гипотезу о роли дисфункции половых желез.

Патологическая анатомия. Макроскопически поверхность легких покрыта множеством булл различного диаметра. По мере прогрессирования болезни буллы увеличиваются в объеме. При гистологическом исследовании патогномоничным признаком является пролиферация гладкой мышечной ткани в межальвеолярных перегородках, перибронхиально, периваскулярно и субплеврально.

Часто наблюдается разрастание гладкомышечных волокон по ходу лимфатических сосудов, что ведет к их деструкции и возникновению хилезных выпотов различной локализации. Следствием гиперплазии гладких мышечных волокон является поражение стенок артерий, вен, бронхиол. Это ведет к деструкции легочной паренхимы (образованию кистозных полостей). В лимфатических узлах могут наблюдаться пролиферативные процессы, кистозные полости с хилезным и хилезно-геморрагическим содержимым.

Клиника. Наиболее частыми проявлениями болезни являются медленно прогрессирующая одышка и рецидивирующие пневмохилоторакс. Почти у половины больных заболевание начинается со спонтанного хилоторакса или пневмоторакса. Одышка может усугубляться массивным хилотораксом или пневмотораксом и после эвакуации хилезной жидкости и воздуха уменьшается. Могут быть боли в грудной клетке, кровохарканье.

При аускультации обычно определяется ослабленное везикулярное дыхание. На заключительных стадиях болезни формируется легочное сердце. Рентгенологическое исследование на начальных этапах болезни выявляет усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще двусторонние и, как правило, в нижних отделах легких. По мере прогрессирования заболевания образуются мелкие, а затем более крупные очаги с микрокистозными участками. Микрокисты имеют склонность увеличиваться с образованием булл. Развивается картина так называемого ячеистого легкого.

Характерных изменений на гемограмме при лейомиоматозе нет. У больных чаще выявляется обструктивный синдром, нежели рестриктивный, причем обструктивные нарушения вентиляции, как правило, устойчивы к бронхоспазмолитикам. Растяжимость легких уменьшается на начальных этапах болезни вследствие пролиферации интерстициальной ткани и увеличивается на поздних стадиях заболевания вследствие развития буллезных поражений. Иммунологическая диагностика не разработана.

Из внелегочных осложнений наиболее частыми являются заброшенные поражения (56%), поражения лимфатических узлов средостения (63%), грудного протока (25%) и др., что приводит к развитию хилезных асцитов, хилоперикардитов, реже – хилурии. Ангиомиолипомы почек встречаются у 37% больных лейомиоматозом, но из-за небольших размеров зачастую могут быть выявлены только при артериографии почек. Еще чаще (в 73% случаев) встречаются лейомиомы матки.

Лечение до настоящего времени не разработано. Симптоматическая терапия направлена на борьбу с дыхательной недостаточностью. Кортикостероиды или иммуносупрессанты неэффективны. Некоторые авторы рекомендуют удаление яичников.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Смерть при легочном лейомиоматозе наступает в срок от 2 до 10 лет вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности. Внелегочные локализации лейомиоматоза протекают более благоприятно.