Микролитиаз альвеолярный (микролитиаз легких)

mikrolitiazМикролитиаз альвеолярный (микролитиаз легких) — редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Встречается во всех возрастных группах. Характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, имеющих концентрическую структуру и представляющих собой отложения кристаллов трифосфатов и карбоната кальция с примесью солей железа, магния.

Предполагается, что образование микрообызвествлений может быть связано с нарушением продукции альвеолярной жидкости, расстройством обмена углекислоты. На начальных этапах заболевания клиническая симптоматика скудная.

Рентгенологически выявляются мелкие симметричные уплотнения — преимущественно в нижних и средних отделах легких. Прогрессивное накопление конкрементов вызывает выраженные изменения в виде множественных четко очерченных очагов на фоне диффузного усиления легочного рисунка.

При функциональном исследовании обнаруживают первоначально умеренные рестриктивные или обструктивные нарушения, в дальнейшем формируется альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются процессы диффузии газов.

Наиболее информативным методом прижизненной диагностики является открытая биопсия легких, при гистологическом исследовании биоптата наличие микролитов устанавливается в 50-75% просветов альвеол.

Лечение симптоматическое.