Морфология и патогенез ахалазии кардии

ahalkarМорфологический субстрат ахалазии кардии изучен довольно тщательно. Посредством импрегнации серебром по Билыновскому-Гросс — Лаврентьеву, окраске гематоксилин-эозином, тионином и крезиловым фиолетовым по Нисслю при исследовании световым микроскопом выявляется дефицит или полное отсутствие ганглионарных клеток стенки пищевода. Сохранные ганглии дистрофичные: видны признаки тигролиза и вакуолизации цитоплазмы. Однако эти данные получены на небольшом материале. Кроме того, супрастенотическое расширение пищевода само по себе может уменьшить число ганглионарных клеток на единицу площади препарата [Василенко В. X. и др., 1976; Adams С. W. et al., 1976; Csendes A. et al., 1992].

При окраске по Смиту в интрамуральных ганглиях пищевода обнаружены два типа клеток — аргирофильные и аргирофобные. При ахалазии кардии отмечена редукция именно аргирофильных клеток, в то время как число аргирофобных существенно не изменяется. Изменения миофибрилл пищевода при этом менее интересны. Наблюдаются их разъединение и перестройка (гидропическая вакуолизация вокруг ядер), а также разрастание коллагеновых волокон между пучками гладкомышечной ткани. Характерно, что изменения миофибрилл прямо пропорционально зависят от возраста больных и длительности заболевания.

Представляет определенный интерес поражение блуждающего нерва при ахалазии кардии. В его ветвях, подходящих к дистальной части пищевода, могут быть дегенеративные изменения, а на уровне ствола головного мозга — инволюция моторных дорсальных ядер (дегенерация Уоллера), связанная с первичными изменениями его периферических волокон.

Определенную ценность представляет обнаружение телец Леви в ганглиях ауэрбахова сплетения пищевода у 2 больных, умерших от ахалазии кардии. Эти тельца представляют собой сферические гиалиновые интрацитоплазменные включения, обычно встречающиеся в стволовом отделе мозга при болезни Паркинсона. У одного из этих больных дополнительно выявлены включения и депигментация нейронов в дорсальных моторных ядрах блуждающего нерва и черной субстанции среднего мозга, что также характерно для болезни Паркинсона. Эти данные указывают на возможность сходства механизмов нейрональной дегенерации в случаях ахалазии и экстрапирамидного гиперкинеза [Qualman S. J. et al., 1984]. S. Aggestrup и соавт. (1983) обнаружили резкое снижение ВИП-содержащих нервных волокон в ауэрбаховом сплетении пищевода у лиц, страдающих ахалазией кардии.

Большинство клиницистов считают, что по своему патогенезу ахалазия кардии — это нервномышечное заболевание. Парасимпатический отдел автономной нервной системы поражен на уровне стволовых ядер, периферических ветвей и интрамуральных сплетений. Симпатическая иннервация изменена в меньшей степени. Многие исследования расценивают дегенерацию ауэрбахова сплетения пищевода как первичную. По мнению R. R. Casella и соавт. (1965), она является следствием дистрофических изменений ветвей грудного отдела блуждающего нерва и его дорсальных двигательных ядер. F. Besanson (1968) трактовал ахалазию кардия как вариант плексатрофии, или нервно-мышечной дистрофии.

Пищевод как бы денервирован. Вследствие этого развивается денервационная гиперчувствительность пищевода у больных ахалазией кардии к холиномиметикам [Гребенев А. Л., 1967; Cohen В. R., 1965] и гастрину [Cohen S. et al., 1971]. Базальная концентрация этого гормона в сыворотке крови не изменена [Конина Е. Н. и др., 1982; Нечаев В. М. и др., 1991; Freeland G. R. et al., 1976]. Однако, по данным Л. И. Винницкого и соавт. (1985), базальный уровень сывороточного гастрина у больных с рецидивом ахалазии кардии достоверно снижен по сравнению с показателями в контрольной группе. Отмечено также снижение функциональной активности С-клеток.

W. Dodds и соавт. (1981) установили наличие инвертированной гормональной регуляции моторной функции пищевода при данном заболевании. Так, секретин у больных ахалазией кардии повышает тонус нижнего пищеводного сфинктера, в то время как у здоровых лиц он редуцирует его. Роль остальных гастроинтестинальных гормонов в патогенезе настоящего заболевания изучена пока недостаточно.

Воздействие вышеописанных факторов на эзофагеальную моторику можно охарактеризовать следующим образом. Расстройство нормального «пищеводного транзита» у лиц, страдающих ахалазией кардии, обусловлено в первую очередь наличием препятствия на пути пищевого комка в виде ригидного кардиального сфинктера, который не пропускает пищу из пищевода в желудок. Для объяснения данного феномена в разное время выдвинуто по меньшей мере три концепции, две из которых во многом диаметрально противоположны. П. А. Герцен (1936), Н. P. Mosher (1941) полагали обусловленность заболевания «первичными склеротическими изменениями дистального отрезка пищевода и окружающих тканей», что нашло отражение в соответствующей терминологии («кардиосклероз», «кардиостеноз»).

Однако разрастание соединительной ткани является не первичным процессом, а исходом воспаления, гипоксии [Струков А. И., Серов В. В., 1979]. Основоположником «спастической» теории патогенеза ахалазии кардии является Микулич (1903), предложивший термин «кардиоспазм». Его точка зрения поддержана многими исследователями. Согласно третьей концепции, дисфагия при настоящем заболевании обусловлена не спазмом кардии, а утратой ею физиологического рефлекса раскрытия при глотании [Гребенев А. Л., 1969; Creamer В. et al., 1957, и др.]. Термин «ахалазия кардии» впервые ввели С. Пэрри и А. Т. Хёст в 1914 г.

Научный «антагонизм» между «спастической» и «ахалазической» теориями основан на принципиальном различии в трактовке патологической физиологии ауэрбахова сплетения и иннервируемого им нижнего пищеводного сфинктера. Как правило, возбуждение интрамуральных ганглиев, расположенных в области кардии, вызывает в нормальных условиях ее расслабление. Естественно, что гибель этих нервных образований приводит к поломке механизма раскрытия нижнего пищеводного сфинктера и вследствие этого к нарушению эзофагеального пассажа. Сторонники «спастической» теории из аналогичных фактов делают противоположные выводы. Они утверждают, что утрата кардией способности расслабляться при глотании автоматически приводит к ее спазму, что подтверждается сфинктерной гипертензией.

Как показали многочисленные исследования, тонус нижнего пищеводного сфинктера у больных ахалазией кардии повышен примерно вдвое по сравнению со здоровыми лицами [Гребенев А. Л., 1969; Василенко В. X. и др., 1976; Besanson F., 1968]. Однако, во-первых, нарушение эзофагеального транзита обусловлено не гипертензией нижнего пищеводного сфинктера, а именно нарушением механизма глотательного раскрытия кардии. Последнее хорошо иллюстрируется примерами из практики, когда некоторые больные ахалазией кардии страдают выраженной дисфагией даже на фоне «нормального» давления в этой зоне. Во-вторых, утрата кардией способности расслабляться и спазм — отнюдь не одно и то же, поскольку оба процесса не сопряжены друг с другом.

Отсюда гипертония нижнего пищеводного сфинктера — это скорее всего результат не спазма как такового, а ригидности пищеводной стенки в данной зоне. Подтверждением служат данные R. Holloway и соавт. (1986), продемонстрировавшие сохранность возбуждающей холинергической иннервации при ахалазии кардии и поражение тормозных пуринергических нервных волокон. Как известно, именно они обеспечивают рефлекторное раскрытие кардии. Отсутствие заметного клинического эффекта от применения спазмолитиков при ахалазии кардии также косвенно свидетельствует не в пользу сторонников «спастической» теории. А. Л. Гребенев (1969), В. X. Василенко и соавт. (1976) наблюдали случаи истинного кардиоспазма. Последнему свойственны гипертензия нижнего пищеводного сфинктера, сохранность рефлекторного раскрытия кардии при глотании и хороший эффект от назначения спазмолитиков.

Нарушения моторики пищевода при ахалазии кардии характеризуются также дисфункцией его грудного отдела. Это дискоординация сократительной реакции пищеводной стенки (хаотичные спастические сокращения грудного отдела пищевода и появление непропульсивных «третичных» сокращений на разном уровне), а также уменьшение силы глотательных и местных сокращений с исходом в прогрессирующую атонию органа. Присоединение последней приводит к существенному усилению дисфагии.

Недостаточность грудного отдела пищевода при ахалазии кардия объясняется следующими причинами. Дистрофия ауэрбахова сплетения в грудном отделе пищевода сама по себе снижает сократительную способность органа, которая затем дополнительно редуцируется наличием препятствия для продвижения пищи в виде нерасслабившегося кардиального сфинктера. Аперистальтические эзофагеальные сокращения не могут протолкнуть пищу через это препятствие, поэтому она длительное время задерживается в пищеводе, вследствие чего возникает его расширение.

Поступление пищи в желудок происходит посредством не рефлекторного (при глотании), а механического раскрытия кардии вследствие гидростатического давления «столба» жидкой пищи, скопившейся в пищеводе, или по закону Франка — Старлинга, когда само растяжение гладких мышц вызывает их усиленное сокращение [Василенко В. X. и др., 1976; Гребенев А. Л., Нечаев В. М., 1987]. Таким образом, ахалазию кардии целесообразно рассматривать как заболевание всего пищевода, а не только дистальной его части.

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее