Обратное расположение легких

obrrasplegkОбратное расположение легких, т.е. локализация трехдолевого легкого слева, а двухдолевого — справа, имеет практическое значение только тогда, когда оно сочетается с бронхоэктазиями и пансинуситом (так называемая триада Зиверта — Картагенера — А. К. Зиверт — М. Kartagener). Триаду (синдром) Зиверта — Картагенера не следует путать с зеркальным легким, т.е. аномалией, при которой строение обоих легких может быть по «правому» (трехдолевое) или «левому» (двухдолевое) типу. Чаще всего этот порок клинически ничем не проявляется. Существует мнение, что такие лица предрасположены к воспалительным заболеваниям легких и возникновению бронхоэктазий.

О патогенезе бронхоэктазий при обратном расположении легких (отмечены в 27,7-45% наблюдений) существуют противоречивые мнения. Встречающиеся у некоторых больных сочетания расширенных бронхов с пороками развития других органов и систем (пороки сердца, расщелина верхней губы, глухонемота, гипоплазия половых органов и др.), а также случаи возникновения бронхоэктазий у нескольких членов семьи побуждают высказаться в пользу их врожденного генеза [Рыжков Е. В., 1968, и др.]. По мнению ряда авторов, бронхоэктазии при синдроме Зиверта — Картагенера носят приобретенный характер и являются следствием инфицированного ателектаза.

Патоморфологическое изучение резецированных участков легких у 27 больных (из них 5 с обеих сторон) показало, что во всех случаях отсутствовали явные признаки порочного развития легочной ткани. Изменения соответствовали воспалению, характерному для бронхоэктатической болезни: наблюдалась картина гнойного эндобронхита, перибронхиального склероза, чередующегося с участками ателектаза и эмфиземы.

Возможно, что предрасположенность больных к ХНЗЛ и возникновению бронхоэктазий в раннем детском возрасте в какой-то мере связана с наследственно-генетическими факторами, об этом свидетельствует частое выявление при синдроме Зиверта — Картагенера недостаточности α-антитрипсина. В последние годы большое значение придается врожденной недостаточности реснитчатого эпителия бронхов («синдром неподвижных ресничек»).

Клиника. Большинство пациентов страдают с раннего детского возраста. Всех больных беспокоит кашель со слизисто-гнойной мокротой до 250 мл в сутки, затрудненное носовое дыхание. При рентгенологическом исследовании (бронхография) устанавливается, что правое легкое имеет двухдолевое, а левое — трехдолевое строение. Преимущественное поражение справа нижней доли и язычковых сегментов, а слева — средней доли, а также цилиндрический и мешотчатый вид бронхоэктазий указывают на приобретенный их характер.

Лечение синдрома Зиверта — Картагенера при наличии выраженных бронхоэктазий оперативное. Однако во избежание рецидивов следует предостеречь против поспешных решений о хирургическом лечении до точного выяснения объема вмешательства. Резекции легких должна предшествовать тщательная санация придаточных пазух носа и трахеобронхиального дерева. После операции рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение пульмонологом или ЛОР-специалистом.