Гранулематоз Вегенера

vegeneraГранулематоз Вегенера (синонимы: риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, аллергический ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита) — гиперергический системный васкулит, проявляющийся развитием некротизирующихся гранулем.

Гранулематоз Вегенера относится к редким заболеваниям, однако в последние годы встречается несколько чаще. Заболевают преимущественно в возрасте 16-40 лет, соотношение мужчин к женщинам 5:8.

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны, но в генезе заболевания придается большое значение аутоиммунным нарушениям. Характерная для этого заболевания клиническая и патоморфологическая картина может возникнуть как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что первичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызывают генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некрозом). Читать дальше: “Гранулематоз Вегенера” »

Идиопатический гемосидероз легких

ideopgemosiderozИдиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта — W. Ceelen — N. Giellerstedt «железное легкое» и др.) — заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением. Патоморфологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана R. Wirchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагностируемым прижизненно. Однако в последние годы идиоматический гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, связано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ростом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на человека, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания. Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще болеют женщины (2:1). Читать дальше: “Идиопатический гемосидероз легких” »

Синдром Гудпасчера

gudpasceraСиндром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом) — патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Клиническая картина описана впервые в 1919 г. Е. Goodpasture. Синдром Гудпасчера — редкое заболевание; чаще поражает лиц молодого возраста (от 12 до 35 лет). Среди больных преобладают мужчины.

Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иногда связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Ряд авторов рассматривают синдром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемосидероза легких, что косвенно подтверждается существованием клинически и патоморфологически переходных состояний. В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудпасчера отсутствуют явления васкулита. Предположение о вирусной природе не имеет достаточных фактических подтверждений [Spencer Н., 1977]. Читать дальше: “Синдром Гудпасчера” »

Альвеолярный протеиноз легких

alvprotАльвеолярный протеиноз легких — редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах белково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Однако болезнь встречается также у детей и пожилых.

Этиология и патогенез альвеолярного протеиноза легких до настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной природе заболевания, роли других микроорганизмов не имеют достаточных доказательств. Высказывается ряд гипотез, объясняющих механизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутриальвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриальвеолярного вещества вследствие снижения функциональной активности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфактанта; генетическими нарушениями легочного метаболизма («болезнь накопления»); профессиональными вредностями. В последнее время большинство авторов связывают причину нарушений альвеолярного клиренса со снижением функциональной активности альвеолярных макрофагов. Читать дальше: “Альвеолярный протеиноз легких” »

Поражение легких при гистиоцитозе X

gictiocitГистиоцитоз X (синоним: гистиоцитарный ретикулез) — системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся усиленной пролиферацией гистиоцитов и образованием в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. Гистиоциты (тканевые макрофаги) относятся к ретикулоэндотелиальной системе и обладают высокой фагоцитарной активностью.

По предложению Lichtenstein (1964), термином «гистиоцитоз X» объединены патологические процессы, характеризующиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферацией, но отличающиеся друг от друга особенностями клинического течения и прогнозом: болезни Леттерера — Сиве (Е. Letterer — S. Siwe), Хенда — Шюллера — Крисчена (P. Hand — A. Schuller — Н. Christian) и эозинофильная гранулема. Однако многие авторы считают такое объединение неправомочным.

Классификация гистиоцитоза X [Atkinson В. и Pietra G. — В кн: Fischman А.] предусматривает следующие формы заболевания:

  • болезнь Леттерера — Сиве, характеризующаяся злокачественной гистиоцитарной пролиферацией;
  • многоочаговая эозинофильная гранулема, характеризующаяся поражением кожи;
  • полиочаговая эозинофильная гранулема (множественные поражения кожи и мягких тканей);
  • эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными поражениями костей и многоочаговой эозинофильной гранулемой. Читать дальше: “Поражение легких при гистиоцитозе X” »

Первичный бронхолегочный амилоидоз

perlegamiloidozБронхолегочный амилоидоз, не связанный с хронической гнойной инфекцией или какими-либо другими заболеваниями, впервые был описан в конце XIX века. Относится к редким заболеваниям. При генерализованном первичном амилоидозе органы дыхания поражаются у 50% больных по клиническим данным и — у 80% больных — по данным секционного исследования. Чаще болеют мужчины после 40 лет.

Этиология и патогенез первичного амилоидоза до настоящего времени неясны. Выделяют идиоматическую, наследственную и старческую формы первичного амилоидоза.

Из многочисленных классификаций первичного бронхолегочного амилоидоза наиболее простой является следующая:

  • локализованное или множественное отложение амилоида в трахее, бронхе (бронхах);
  • диффузная инфильтрация амилоидом стенок трахеи, бронхов;
  • локализованное (солитарное, лсевдоопухолевое) отложение амилоида в паренхиме легких;
  • диффузная амилоидная инфильтрация паренхимы легких [Spencer Н., 1977]. Читать дальше: “Первичный бронхолегочный амилоидоз” »

Лейомиоматоз

leymomiomatozЛейомиоматоз (синонимы: ангиолейомиоматоз, лимфангиомиоматоз) — патологический процесс, характеризующийся пролиферацией гладких мышечных волокон в органах и тканях, содержащих в норме гладкомышечную ткань. Проблема нозологической самостоятельности лейомиоматоза окончательно не решена.

Лейомиоматоз встречается сравнительно редко, а из-за недостаточного знакомства практических врачей с его клиническими проявлениями еще реже диагностируется.

Этиология и патогенез до настоящего времени окончательно не выяснены. Ряд авторов придерживаются гипотезы об опухолевой природе лейомиоматоза. Высказывается также предположение о ведущей роли генетических, эндокринных нарушений. Большинство авторов в последние годы указывают на значительную роль в возникновении заболевания дисфункции женских половых желез. Возникновение болезни преимущественно у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности во время менструации, а также замедление прогрессирования после наступления менопаузы или удаления яичников косвенно подтверждают гипотезу о роли дисфункции половых желез. Читать дальше: “Лейомиоматоз” »

Заболевания кроветворной системы: поражение легких

mielomnayaМиеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (J. Waldenstrom) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролиферацией иммунокомпетентных клеток (плазматических и В-лимфоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].

В клинической картине миеломной болезни доминируют признаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки поражения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, выявление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нарушение преимущественно белкового и минерального обменов и др.

Выраженная парапротеинемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вязкости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифическими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические периваскулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно-плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перегородках и стойках кровеносных сосудов иногда выявляются отложения амилоида. Читать дальше: “Заболевания кроветворной системы: поражение легких” »

Поражение легких при лейкозе

leyklgЛейкоз (синоним: лейкемия, белокровие) — злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся прогрессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобладанием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов кроветворения в различных органах.

Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветворения. По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А., 1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких встречается у 30% больных, а в терминальных стадиях у 65% больных присоединяется пневмония.

При острых лейкозах легкие поражаются значительно чаще – в 63%: неспецифические воспалительные процессы — в 44%, специфические лейкозные пневмонии — в 16% и лейкемоидная инфильтрация плевры — в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном — в 62%. Плевра при хроническом лейкозе поражается в 29,4% случаев. К хроническому миелолейкозу нередко присоединяется гематогенно-диссеминированный туберкулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания. Читать дальше: “Поражение легких при лейкозе” »

Бронхиальная астма: причины развития

astmaprВ настоящее время отсутствует общепринятое определение бронхиальной астмы. Однако с учетом различных точек зрения и собственных данных о патогенезе этого заболевания может быть предложено следующее определение: бронхиальная астма является хроническим рецидивирующим заболеванием с преимущественным поражением дыхательных путей, характеризующаяся измененной реактивностью бронхов, обусловленной иммунологическими и/или неиммунологическими механизмами, обязательным клиническим признаком которого является приступ удушил и/или астматический статус.

Распространенность бронхиальной астмы в значительной мере зависит от климатических и природных особенностей места жизни больного. В промышленно развитых странах заболеваемость бронхиальной астмой значительно выше, чем в слаборазвитых странах. Средняя распространенность бронхиальной астмы среди взрослого населения, по данным многих авторов, составляет около 1%. В последние десятилетия отмечался рост распространенности бронхиальной астмы как в нашей стране, так и за рубежом. Основными причинами увеличения числа больных бронхиальной астмой являются рост ХНЗЛ и аллергизация населения в связи с урбанизацией, загрязнением воздушной среды, внедрением химии в сельское хозяйство, промышленность и быт, а также широкое использование антибиотиков, вакцин, сывороток и т. д. Читать дальше: “Бронхиальная астма: причины развития” »

id

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее
masser

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее
krov1

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее
pervpom

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее