Пневмосклероз — разрастание соединительной ткани в легких

pneumosclerПневмосклероз — разрастание соединительной ткани в легких, возникающее в результате различных патологических процессов. Пневмосклероз — понятие собирательное по этиологии, патогенезу и морфологии. Первостепенное значение в его развитии имеют неспецифические инфекционные процессы — пневмония, абсцесс легкого и др.

Особое место в возникновении пневмосклероза занимает специфическое продуктивное воспаление — туберкулез, сифилис, пневмомикозы. Профессиональные пылевые заболевания, группа фиброзирующих альвеолитов, включая поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани, повреждение легочной ткани при травме, лучевой пневмонит также вызывают пневмосклероз.

Патогенез, морфогенез и патологическая анатомия пневмосклероза варьируют в зависимости от этиологии. Однако при всех его формах разрастание соединительной ткани связано с нарушением строения и разрушением специализированных морфофункциональных элементов паренхимы легкого. Возникающие при патологических процессах бронхолегочной и сосудистой системы нарушения кровообращения и лимфообращения способствуют развитию пневмосклероза.

Морфогенез его характеризуется стадийностью: пролиферация молодых недифференцированных клеток соединительной ткани, дифференцировка их в зрелые фибробласты с секрецией волокнистых структур (аргирофильные, коллагеновые) и межклеточного вещества, образование аморфной межклеточной субстанции. Секретируемый фибробластами преколлаген во внеклеточном пространстве превращается в фибриллы коллагена.

Различают диффузные (сетчатый и интерстициальный) и локальные формы пневмосклероза. При сетчатом пневмосклерозе макроскопически в легочной ткани выявляются белесоватые прослойки в виде сетки вокруг сосудов и бронхов. Микроскопически видно разрастание соединительной ткани перибронхиально, периваскулярно, перилобулярно. В соединительнотканных прослойках выявляются склерозированные сосуды, лимфоидные фолликулы при расширении лимфатических сосудов, отложение угольного пигмента. Сетчатому склерозу часто сопутствует эмфизема легких.

При диффузном интерстициальном склерозе (например, при идиопатическом фиброзирующем альвеолите) легкие имеют консистенцию резины, плотные. Микроскопически межальвеолярные перегородки сближены между собой, утолщены, склерозированы; во многих участках структура легких полностью утрачена, легочная ткань замещена полями фиброза. Стенки сосудов утолщены в результате миофиброза.

Локальные гшевмосклерозы характеризуются по их распространенности как крупноочаговые и мелкоочаговые. Ткань легкого уплотнена, серого или желтого цвета, местами имбибирована угольным пигментом (аспидная индурация), иногда на поверхности плевры и разрезах видны звездчатые втянутые рубцы. Микроскопически выявляются очаговый фиброз, карнификация, если очаг располагается в зоне ателектаза (фиброателектаз).

Очаговый воспалительный пневмосклероз при специфических процессах характеризуется наличием очагов специфического воспаления в разных стадиях развития.

Рентгенологически при локальном пневмосклерозе выявляется участок затенения, на фоне которого грубые тяжи, изменен ход сосудов и бронхов в окружающей легочной ткани. Пораженные сегменты, доли уменьшены в размерах. Междолевые границы подтянуты. Функция внешнего дыхания при локальном пневмосклерозе может быть не нарушена. На рентгенограммах при диффузном (сетчатом) пневмосклерозе — усиление легочного рисунка. Перибронхиальный склероз дает линейные тени вдоль бронхов. На бронхограммах — деформация и неровность контуров бронхов, бронхиолоэктазы. На томограммах — уменьшение в объеме зоны поражения, видны просветы расширенных, деформированных бронхов.

Жизненная емкость легких может быть уменьшена, наблюдаются обструктивные нарушения, в меньшей степени страдает газообмен. При диффузном интерстициальном пневмосклерозе на рентгенограммах легочный рисунок изменен за счет интерстициального компонента. Прозрачность легочных полей несколько понижена. Фиброзные структуры образуют ячеистость.

Нарушена вентиляционная способность легких по рестриктивному типу, нарушение диффузионной способности легких сопровождается гипоксемией. Диффузный пневмосклероз может приводить к гипертензии малого круга кровообращения.