Поражение легких при лимфогранулематозе

limfogranulЛимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, хронический злокачественный лимфоматоз) — системный гиперпластически-опухолевый процесс с преимущественным поражением лимфатических узлов и селезенки. Легкие при лимфогранулематозе поражаются в 40,4% случаев, плевра — в 27,2%, в 13,9% случаев присоединяется туберкулезная инфекция и в 11,7% терминальные пневмонии.

Патогенез поражения бронхов и легочной ткани обусловлен у большинства больных прорастанием пораженных лимфатических узлов средостения и, реже, развитием лимфогранулематозных узлов непосредственно в бронхах и легочной паренхиме. Поражение легких на вскрытии выявляется более чем в 40% случаев лимфогранулематоза. Как правило, это было результатом диссеминации опухоли из пораженных внутригрудных лимфатических узлов путем ретроградного распространения по лимфатическим сосудам, однако возможен и гематогенный путь распространения.

Патологическая анатомия. Лимфогранулематозная ткань прорастает в легкие из лимфатических узлов средостения, распространяется перибронхиально и периваскулярно, нередко проникает в альвеолы. При первичном поражении легких в них развиваются различные по величине лимфогранулематозные очаги. Изредка присоединяются неспецифические патологические процессы в легочной ткани. Специфический лимфогранулематозный плеврит встречается в 27,2% случаев. Он может проявляться узловатыми разрастаниями на плевре без выпота или с большим количеством экссудата и повторным накоплением его после эвакуации. Неспецифический экссудативный плеврит при лимфогранулематозе встречается реже, не бывает таким упорным, количество экссудата обычно небольшое.

Клиника. При присоединении поражения легких больные жалуются на кашель, одышку, боли в грудной, клетке, редко кровохарканье. При перкуссии над областью поражения определяется укорочение перкуторного тона, выслушивается жесткое дыхание, иногда крепитирующие хрипы.

При рентгенологическом исследовании [Розенштраух Г. С. и др., 1978] отмечено, что интерстициальные изменения в легких являются не только наиболее ранними, но и наиболее частыми: в верхних долях определяется грубая тяжистость от центра к периферии на фоне увеличенных лимфатических узлов средостения. Инфильтраты проявляются интенсивным, гомогенным, склонным к увеличению затенением, непосредственно связанным с измененными лимфатическими узлами. Очаговые изменения носят множественный характер с преимущественной локализацией в нижних отделах легких. Изолированные инфильтраты имеют нечеткие контуры неправильной формы. Опухолевидные узлы, как правило, округлой формы с четкими контурами диаметром до 8 см.

Поражение легочной ткани зачастую говорит о генерализации процесса, что проявляется ухудшением общего состояния больного, нарастанием анемии, лихорадкой. В терминальной стадии у 25% больных при рентгенологическом исследовании выявляются деструктивные изменения в легких (множественные полости распада).

Дифференциальный диагноз следует проводить с саркоидозом, туберкулезом, опухолями легких, неспецифическими заболеваниями органов дыхания.

Лечение заключается в своевременной и адекватной терапии основного заболевания. Описаны случаи оперативного лечения медиастинально-легочного лимфогранулематоза с ремиссией до двух лет (при условии послеоперационного лечения цитостатиками).

Прогноз, как правило, неблагоприятный.