Поражение легких при синдроме Стивенса — Джонсона

sindrom-stivensa-johnsonaСинонимы: злокачественная экссудативная эритема, острый слизистокожноглазной синдром.

Синдром A. Stevens — A. Johnson — пузырный вариант полиморфной экссудативной эритемы, характеризующийся приступами лихорадки с распространенным поражением кожи и слизистых оболочек экссудативно-некротического характера.

Этиология и патогенез синдрома Стивенса — Джонсона до настоящего времени не выяснены. Высказывается предположение о вирусной природе заболевания. Большинство исследователей последних лет относят этот синдром к медикаментозноаллергическим заболеваниям, поскольку у большинства больных заболеванию предшествовал прием медикаментов, особенно сульфаниламидных препаратов, производных пиразолона, антибиотиков и др. Аллергическая природа синдрома подтверждается также реакцией дегрануляции базофилов и агломерации лейкоцитов на предполагаемый медикаментозный аллерген.

Патологическая анатомия. Гистологические изменения при синдроме Стивенса — Джонсона, медикаментозных токсико-аллергических дерматитах и полиморфной экссудативной эритеме весьма схожи. Некроз поверхностных слоев эпидермиса, нарушение межклеточной и эпидермодермальной связи, инфильтраты вокруг мелких сосудов, состоящие из лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов — наиболее характерные патоморфологические признаки заболевания.

Клиника. Болезнь начинается остро с подъема температуры до 39 – 40°С в течение нескольких часов, болей в горле, болезненности и гиперемии слизистых оболочек (особенно ротовой полости), выраженной саливации, насморка, болей в суставах, диспепсических явлений. Пузыри, появляющиеся на коже и слизистых оболочках, сливаются, лопаются, образуя болезненные эрозии. Высыпания обильны, полиморфны и асимметричны. Эритематозно-экссудативные элементы окружены гиперемированным плотным инфильтративным валиком. Появление жалоб на кашель (сухой или со слизисто-гнойной мокротой), иногда кровохарканье, одышку, боли в грудной клетке при дыхании свидетельствует о вовлечении в патологический процесс органов дыхания.

Отек, полиморфные высыпания и эрозии на слизистой оболочке трахеобронхиального дерева проявляются клинической картиной трахеобронхита. Нарушение дренажной функции бронхов и изменение реактивности организма способствуют развитию пневмонии, которая выявляется более чем у половины больных с синдромом Стивенса — Джонсона. Аускультативная картина зависит от характера поражения органов дыхания: при бронхите — жесткое дыхание и рассеянные сухие хрипы, при пневмонии — влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного дыхания.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет инфильтрат и иные неоднородные затенения, преимущественно в нижних отделах обоих легких. Характерны высокий лейкоцитоз и увеличенная СОЭ. Количество эозинофилов в крови в остром периоде болезни резко уменьшается, но на 8-12-й день возрастает до 8-12%.

Трахеобронхиты и пневмонии при синдроме Стивенса — Джонсона часто протекает атипично, плохо поддаются лечению. При благоприятном течении улучшение наступает через 2 – 3 недели, а полное выздоровление — через 4 – 8 недели. Улучшение общего состояния больных сопровождается обратной динамикой патологического процесса в бронхолегочном аппарате.

Лечение синдрома Стивенса — Джонсона заключается в назначении кортикостероидов (начальная доза преднизолона в среднем 30-40 мг в сутки), антигистаминных средств, дезинтоксикационных мероприятий.

Прогноз. Присоединение пневмонии на фоне выраженной интоксикации является непосредственной причиной смерти. Летальность, по данным разных авторов, составляет 18-25%.

id

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее
masser

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее
krov1

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее
pervpom

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее