Прогрессирующая легочная дистрофия

progdistrlegПрогрессирующая легочная дистрофия (идиопатическая атрофия легких, исчезающее легкое, сверхпрозрачное легкое) — патологическое состояние, основным признаком которого является рентгенологически определяемое резкое повышение прозрачности одного или обоих легочных полей за счет ослабления, а в некоторых участках — полного исчезновения сосудистого рисунка легких.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Некоторые авторы считают прогрессирующую легочную дистрофию самостоятельной нозологической формой, связанной с первичным поражением бронхиальных артерий, которое ведет к ишемии и последующей атрофии легочной ткани. Более вероятной представляется гипотеза о том, что прогрессирующая легочная дистрофия является одним из вариантов первичной (идиоматической) эмфиземы легких.

Патологическая анатомия, клиническое течение, рентгенологические изменения, функциональные нарушения не отличаются от таковых при первичной эмфиземе легких с формированием крупных булл.

Дифференциальную диагностику следует проводить со спонтанным пневмотораксом, вздутием легкого или его части на почве развития клапанного механизма в соответствующем бронхе, а также с некоторыми аномалиями развития легких — врожденной долевой эмфиземой, гипоплазией легочной артерии и др.

Лечение, как при первичной эмфиземе легких. При быстром прогрессировании болезни прогноз неблагоприятный. Трудоспособность больных зависит от выраженности дыхательной недостаточности.