Синдром Вильямса — Кемпбелла

wilkembellaВрожденное недоразвитие хрящей и эластической ткани средних бронхов ведет к появлению у больных своеобразных, чаще всего симметричных, генерализованных бронхоэктазий. Из-за структурной неполноценности бронхиальной стенки у них возникает гипотоническая дискинезия бронхов, проявляющаяся расширением на вдохе и спадением на выдохе расширенных субсегментарных бронхов. Впервые эта патология описана Н. Williams и P. Campbell (1960).

Клиника. Заболевание начинается с детства и протекает, как хронический бронхит с обструктивным компонентом. Основные симптомы: стойкий кашель с небольшим количеством мокроты, затрудненное свистящее дыхание, одышка при физической нагрузке. В ряде случаев болезнь прогрессирует, быстро осложняясь эмфиземой, пневмосклерозом и легочно-сердечной недостаточностью.

Изменения, выявляемые на обзорных бронхограммах, обычно нехарактерны. При бронхографии находят однотипные веретенообразные расширения субсегментарных и более мелких бронхов. Во время кинобронхографии хорошо улавливаются изменения их просвета.

Лечение консервативное: общеукрепляющая, антибактериальная, десенсибилизирующая, бронхолитическая терапия. Рекомендуется санаторно-курортное лечение.