Склеродермия системная (поражение легких)

sistsklerodСклеродермия системная (поражение легких) — прогрессирующее полисиндромное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежат процессы дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических изменений. Легкие поражаются с частотой до 90%.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Определенная роль в развитии фиброзно-склеротических изменений отводится продукции аномального коллагена (увеличение биосинтеза изоколлагена III типа) вследствие генетических дефектов Это позволяет относить системную склеродермия к классическим коллагенозам.

Патологическая анатомия. Повышение сосудистой проницаемости приводит к отеку и инфильтрации межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками с повреждением базальных мембран капилляров и фибриноидным набуханием. Альвеолы заполняются макрофагами, десквамированным альвеолярным эпителием. Возникающая гипоксия стимулирует пролиферацию фибробластов, увеличение коллагеновых и ретикулярных волокон. Межальвеолярные перегородки утолщается, альвеолы и капилляры частично или полностью облитерируются. Стенки альвеол могут разрываться, образуя кисты. Прогрессирование процесса ведет к развитию плеврального, интерлобулярного и перибронхиального фиброза. Поражение всех легочных структур ведет к формированию картины «сотового легкого». Некоторые авторы отмечают возможность перехода альвеолярно-клеточной гиперплазии в злокачественную форму с развитием аденокарциномы легких.

Клиника и течение. Основным симптомом, указывающим на вовлечение в патологический процесс легких, является одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Присоединяется сухой кашель, а при значительных морфологических изменениях в легких и формировании бронхоэктазов — с выделением слизисто-гнойной мокроты. Кровохарканье встречается редко. Субплевральное расположение кист может явиться причиной спонтанного пневмоторакса. Дисфагия вследствие поражения пищевода может явиться причиной аспирационной пневмонии. Течение хроническое.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Аускультативная картина может быть самой разнообразной и зависит от степени выраженности патологического процесса в легких: ослабленное дыхание, крепитация или разнокалиберные влажные хрипы. При рентгенологическом исследовании определяется усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При прогрессировании заболевания выявляются двусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественным поражением базальных отделов, дисковидные ателектазы. Нередко встречаются плевродиафрагмальные и (или) плевроперикардиальные спайки, плевральные наслоения.

При исследовании вентиляционной способности легких выявляется рестриктивный тип нарушений. Обструктивные нарушения могут присоединяться в стадии формирования «сотового» легкого. Ухудшение вентиляционной способности легких может быть связано также со склеродермическим поражением кожи грудной клетки. Снижается диффузионная способность легких. Дифференциальный диагноз следует проводить с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при других болезнях системного характера.

Лечение. Активный склеродермический процесс является показанием для назначения кортикостероидов (преднизолон по 20-30 мг в сутки до достижения положительного эффекта; поддерживающая доза — 15-10-5 мг преднизолона в сутки). Недостаточная эффективность кортикостероидов, возникновение побочных реакций, наличие выраженных аутоиммунных нарушений служат основанием для назначения иммунодепрессантов (азатиоприн 1-3 мг/кг массы тела больного в течение 2-3 мес). С успехом применяется D-пеницилламин, в особенности на ранних стадиях болезни (300 мг/сут в течение 4-6 мес и более). Из других препаратов применяются хлорохин (0,25), плаквенил (0,4) в течение 2- 3 лет с небольшими перерывами. При этом обязательны контрольные исследования глазного дна, крови.

Противовоспалительные средства (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.) применяются в обычных дозировках. При наличии вазоспастических нарушений показаны препараты никотиновой кислоты. Лидаза или гиалуронидаза назначаются по 12-14 инъекций подкожно по 64-128 ЕД повторными курсами. В фазу ремиссии проводятся витаминотерапия, общеукрепляющие мероприятия, бальнеотерапия.

Прогноз зависит от течения основного заболевания. Поражение легких ухудшает прогноз.

Профилактика заключается в проведении общеоздоровительных мероприятий среди лиц, «угрожаемых» в отношении этого заболевания. Важное значение имеют меры вторичной профилактики (соблюдение режима труда и отдыха, исключение переохлаждения, воздействия аллергизирующих факторов и др.) с целью предупреждения обострений.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных зависит от активности процесса и степени функциональных нарушений.

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее