Трахеобронхомегалия

traheobronhomegaliaТрахеобронхомегалия (мегатрахея, Мунье-Куна синдром, трахеобронхиальный дивертикулез, трахеобронхомаляция, трахеоцеле) — резко выраженное расширение трахеи и, как правило, главных бронхов.

Обычно выявляется и прогрессирует на протяжении постнатального периода, видимо, как следствие врожденной неполноценности стенок трахеи и бронхов. Возможность трахеобронхомегалии чисто приобретенного генеза сомнительна. Наблюдается преимущественно у мужчин, причем клинические проявления достигают максимума в возрасте 20-40 лет, у детей распознается редко.

Клиника. Больные жалуются на мучительный, иногда приступообразный кашель с обильной гнойной мокротой, кровохарканье, одышку, боль в груди при глубоком вдохе. На рентгенограммах, томограммах и при трахеобронхографии трахея выглядит резко расширенной, иногда превышающей поперечник позвоночного столба; контуры ее фестончатые, волнистые. Аналогичные изменения наблюдаются и в главных бронхах.

При бронхографии более мелкие ветви бывают изменены мало, но в результате нарушения очистительной функции трахеи в них чаще формируются цилиндрические или мешотчатые бронхоэктазии. При трахеобронхоскопии отмечаются необычно широкий просвет и иногда уплощение трахеи в сагиттальном направлении, ребристость ее внутренней поверхности, выраженный экспираторный коллапс мембранозной части, воспалительные изменения слизистой. Резкая дискинезия мембранозной стенки может быть подтверждена и при кинобронхографии.

Лечение преимущественно консервативное. Описаны случаи успешного использования пластики мембранозной части трахеи и главных бронхов костным аутотрансплантатом (операция Ниссена), консервированной плеврой и другими материалами.