Вильямса-Кемпбелла синдром (Н. Williams, P. Campbell)

Грудь сапожникаВильямса-Кемпбелла синдром (Н. Williams, P. Campbell) — относится к аномалиям развития бронхиального дерева. В основе этой патологии лежит врожденное недоразвитие хрящей и эластической ткани средних бронхов, что приводит к образованию своеобразных симметричных генерализованных бронхоэктазий. В результате структурной неполноценности бронхиальной стенки развивается гипотоническая дискинезия бронхов, проявляющаяся расширением на вдохе и спадением на выдохе баллонообразной расширенных субсегментарных бронхов.

Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте как респираторная инфекция, осложненная бронхитом. Главные клинические симптомы — упорный кашель с небольшим количеством мокроты, свистящее дыхание, подъем температуры, одышка при физической нагрузке. Грудная клетка деформирована вследствие длительной бронхиальной обструкции и эмфиземы, нередко бывают и врожденные аномалии грудной клетки — «грудь сапожника».

При бронхографии выявляются генерализованные веретенообразные расширения субсегментарных и более мелких бронхов, раздувающиеся на вдохе и коллабирующиеся на выдохе. Последние изменения хорошо видны во время кинобронхографии.

Течение заболевания, как правило, прогрессирующее; развиваются эмфизема, легочно-сердечная недостаточность.

Лечение консервативное: при инфекционном обострении воспалительного процесса в легких назначаются антибактериальные средства, муколитические, отхаркивающие, бронхолитические, общеукрепляющие препараты.

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее