Заболевания кроветворной системы: поражение легких

mielomnayaМиеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (J. Waldenstrom) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролиферацией иммунокомпетентных клеток (плазматических и В-лимфоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].

В клинической картине миеломной болезни доминируют признаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки поражения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, выявление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нарушение преимущественно белкового и минерального обменов и др.

Выраженная парапротеинемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вязкости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифическими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические периваскулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно-плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перегородках и стойках кровеносных сосудов иногда выявляются отложения амилоида.

Развитие в терминальной стадии болезни азотемической уремии с активацией выделительной функции легких способствует отложению парапротеина в межальвеолярных перегородках. Токсическое и аутоаллергические действие парапротеинов увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болезни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторонний. Цитологическое исследование экссудата выявляет атипичные плазматические клетки, парапротеины, в том числе белок Бенс-Джонса.

Лечение миеломной болезни включает назначение цитостатических и гормональных препаратов, гемостимулирующих средств.

Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2- 5 лет.

Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема. Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболевании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапливается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного заболевания.

Эритремия (синонимы: истинная полицитемия, болезнь L. Vaquez) — заболевание кроветворной системы, в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов эритроидного ростка. Органы дыхания при эритремии поражаются редко. Определенная склонность к бронхитам и пневмониям связана с переполнением сосудов кровью и замедлением тока крови. На рентгенограммах грудной клетки практически у всех больных отмечается усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента.

При миелофиброзе и остеомиелосклерозе также могут возникать неспецифические бронхиты и пневмонии, иногда лейкемические инфильтраты и миелофибротический пневмосклероз.