Энтеропатия экссудативная гипопротеинемическая

ponos2Энтеропатия экссудативная гипопротеинемическая (кишечная лимфангиэктазия, болезнь Гордона) — редкое заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов и повышенной проницаемостью кишечной стенки, значительной потерей белка через желудочно-кишечный тракт.

Первичная экссудативная энтеропатия наблюдается в основном у лиц молодого возраста. Вторичная энтеропатия развивается в связи с заболеваниями желудка (гипертрофическим гастритом), кишечника (при хроническом энтерите, целиакии, болезни Крона, болезни Уиппла, неспецифическом язвенном колите), при циррозе печени. При первичной экссудативной гипопротеинемической энтеропатии имеют значение семейная предрасположенность, сенсибилизация организма.

Симптомы, течение. Заболевание характеризуется поносом, гипопротеинемическими отеками. В тяжелых случаях развивается общее истощение. Нередки гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз с наклонностью к лимфопении. Гипопротеинемия отмечается в основном за счет снижения содержания альбуминов и гамма-глобулинов; гипохолестеринемия; гипокальциемия.

В испражнениях повышено содержание нейтрального жира, жирных кислот и мыл. Специальные лабораторные методы исследования обнаруживают повышенное содержание белка в тонкокишечном секрете и повышенное выделение его с испражнениями.

Радиоизотопное исследование экскреторной функции тонкой кишки позволяет определить увеличение радиоактивности фекалий и быстрое снижение радиоактивности крови после в/в введения сывороточного альбумина, меченного хромом-51, т.е. подтверждает повышенную потерю белка из организма через кишечник.

В биоптатах из слизистой оболочки кишки наблюдаются характерное расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация ткани. В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов — липофаги, содержащие в цитоплазме микрокапельки жира.

Дифференциальный диагноз проводится с энтеритами, энтероколитами, а также спру, целиакией. С достоверностью установить диагноз экссудативной энтеропатии позволяет энтеробиопсия.

Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует. Больные подвержены интеркуррентным инфекциям (пневмонии, гнойные инфекции, ангины и т.д.), которые могут послужить причиной их гибели.

Лечение в период обострения проводят в стационаре. Назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белка, витаминов, ограничением жидкости, поваренной соли и жира. По показаниям проводится заместительная терапия белковыми препаратами, витаминами, препаратами кальция, железа.

При отеках одновременно с переливаниями плазмы и различных белковых препаратов применяют диуретические средства, верошпирон.



Перевод | transfer