Саркоидоз органов дыхания

sarkodСаркоидоз (болезнь Бенье-Бека — Шаумана) — доброкачественное системное заболевание, в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулеза. При саркоидозе в 100% поражаются лимфатические узлы, периферические и висцеральные, в 80-86% – легкие, в 65% селезенка и печень, в 40% — кожа, в 30% — мышцы, в 20% — глаза и сердце, в 19% — кости, почки и другие органы (нервная система, сердце, слюнные железы). Наиболее выраженные изменения отмечаются в органах грудной полости и прежде всего в прикорневых и трахеобронхиальных лимфатических узлах и в легких [Jaroszewicz W., 1976].

Эпидемиология саркоидоза

Саркоидоз встречается во всех странах мира, но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах, в частности Северной Америки и Европы, в странах, расположенных у Балтийского и Северного морей, наименьшая — в странах Южной Европы, Южной Америки, Африки. Заболеваемость в Северной и Центральной Европе колеблется от 12 до 40 на 100 000 населения. В России распространенность саркоидоза на севере также значительно выше, чем на юге, где выявляются лишь единичные случаи заболевания. По данным 3. И. Костиной и Б. М. Мигдалевич, заболеваемость саркоидозом органов дыхания составила в Ленинграде в 1975 г. 3,7 на 100 000 населения, в 1977 г. — также 3,7, в 1978 г. — 5,1, в 1979 г. — 5,3, в 1980 г. — 6,3. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, и в основном страдают этим заболеванием люди молодого и цветущего возраста; дети и старики заболевают редко. Читать дальше: “Саркоидоз органов дыхания” »

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена — Рича)

ideopatfibralvИдиопатический фиброзирующий альвеолит (синонимы: болезнь, или синдром Хаммена — Рича, синдром Скеддинга, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) своеобразный патологический процесс в интерстициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью. В 1933 г. L. Hamman, A. Rich сообщили, а в 1935 и 1944 гг. описали четырех больных с прогрессирующим фиброзом легких, закончившимся летально вследствие дыхательной недостаточности в течение 1 – 6 месяцев.

Особое внимание клиницистов это заболевание привлекло в начале 60-х годов, когда в литературе появились обзоры, обобщавшие наблюдения над большими группами больных. Выявилось определенное несоответствие ранее описанной клинической картины острой формы болезни все более участившимся хроническим формам этого заболевания. В связи с обнаружением элементов воспаления в альвеолах J. Scadding (1964) предложил термин «фиброзирующий альвеолит», который первоначально служил синонимом «болезни Хаммена — Рича», но в настоящее время он применяется в более широком смысле для обозначения целой группы заболеваний известной и неизвестной этиологии, основными клинико-рентгенологическими проявлениями которых являются нарастающая одышка и прогрессирующий интерстициальный фиброз легких. Читать дальше: “Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена — Рича)” »

Десквамативная интерстициальная пневмония

dipДесквамативная интерстициальная пневмония впервые описана в 1965 г. A. Liebow. В последние годы многие исследователи [Cegla U., 1977, и др.] считают десквамативную интерстициальную пневмонию одной из форм идиопатического фиброзирующего альвеолита. Однако этот вопрос нельзя считать окончательно решенным, и для подтверждения или опровержения этой гипотезы требуются дальнейшие исследования.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Как и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, основным патогенетическим звеном, определяющим клиническую картину, являются патоморфологические изменения респираторной зоны легких, приводящие к диффузионным нарушениям, прогрессирующим рестриктивным нарушениям вентиляции, увеличению эластического сопротивления, а затем и нарушению перфузии вследствие сужения и редукции сети альвеолярных капилляров.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании определяется выраженная десквамация альвеолярных клеток, в первую очередь альвеолоцитов I типа. Они заполняют альвеолы, перемешиваясь с плазматическими клетками, лимфоцитами, эозинофильными лейкоцитами, что приводит к развитию классического синдрома Хаммена — Рича. Читать дальше: “Десквамативная интерстициальная пневмония” »

Легочный альвеолярный микролитиаз

lalvmikrolЛегочный альвеолярный микролитиаз — наследственное, весьма редкое заболевание, в литературе описано около 100 наблюдений.

Этиология и патогенез неизвестны. Альвеолярный микролитиаз встречается у лиц любого возраста, но чаще в 30-35 лет. Характерно отложение внутри альвеол трифосфата и карбоната кальция.

Клиническая симптоматология в начале заболевания скудная при наличии выраженных рентгенологических изменений в виде мелких уплотнений, расположенных симметрично, преимущественно в нижних и средних отделах легкого. Возможны кальцификаты и в стенке бронхов. Часто рентгенологические изменения выявляются случайно. В процессе течения болезни присоединяются симптомы хронического легочного воспаления: кашель, выделение мокроты, повышение температуры. Читать дальше: “Легочный альвеолярный микролитиаз” »

Гранулематоз Вегенера

vegeneraГранулематоз Вегенера (синонимы: риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, аллергический ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита) — гиперергический системный васкулит, проявляющийся развитием некротизирующихся гранулем.

Гранулематоз Вегенера относится к редким заболеваниям, однако в последние годы встречается несколько чаще. Заболевают преимущественно в возрасте 16-40 лет, соотношение мужчин к женщинам 5:8.

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны, но в генезе заболевания придается большое значение аутоиммунным нарушениям. Характерная для этого заболевания клиническая и патоморфологическая картина может возникнуть как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что первичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызывают генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некрозом). Читать дальше: “Гранулематоз Вегенера” »

Идиопатический гемосидероз легких

ideopgemosiderozИдиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта — W. Ceelen — N. Giellerstedt «железное легкое» и др.) — заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением. Патоморфологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана R. Wirchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагностируемым прижизненно. Однако в последние годы идиоматический гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, связано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ростом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на человека, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания. Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще болеют женщины (2:1). Читать дальше: “Идиопатический гемосидероз легких” »

Синдром Гудпасчера

gudpasceraСиндром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом) — патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Клиническая картина описана впервые в 1919 г. Е. Goodpasture. Синдром Гудпасчера — редкое заболевание; чаще поражает лиц молодого возраста (от 12 до 35 лет). Среди больных преобладают мужчины.

Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иногда связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Ряд авторов рассматривают синдром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемосидероза легких, что косвенно подтверждается существованием клинически и патоморфологически переходных состояний. В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудпасчера отсутствуют явления васкулита. Предположение о вирусной природе не имеет достаточных фактических подтверждений [Spencer Н., 1977]. Читать дальше: “Синдром Гудпасчера” »