Такаясу болезнь (неспецифический аортоартериит)

takaysuТакаясу болезнь (неспецифический аортоартериит) системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты.

Этиология неясна. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям с развитием хронического иммунокомплексного воспаления стенки пораженных сосудов.

Симптомы, течение. Болеют преимущественно молодые женщины. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже — на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в верхних конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения, нередко — с потерей сознания. При осмотре над суженными, но проходимыми артериями выслушивают сосудистые шумы.

При офтальмоскопии обнаруживают изменение сосудов глазного дна (сужение, образование артериовенозных анастомозом и др.). Поражение восходящего отдела аорты (уплотнение, дилатация, иногда — формирование аневризмы) часто сочетается с аортальной недостаточностью. Нередко в процесс вовлекаются коронарные артерии, что клинически проявляется болью в грудной области без четкой локализации, одышкой и сердцебиением, реже типичными приступами стенокардии, недостаточностью кровообращения, нередко без характерных изменений на ЭКГ.

Поражение брюшной аорты с почечными сосудами сопровождается клиникой вазоренальной гипертензии. Нередко выявляют изменения анализа мочи, чаще — протеинурию, очень редко — гематурию и цилиндрурию. Общие признаки болезни — субфебрилитет, ассенизация, похудание, артралгии, миалгии. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени преобладает необъяснимая лихорадка и (или) увеличение СОЭ.

Лабораторные показатели изменены умеренно. Обычно обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию, незначительный тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемию, увеличение СОЭ. Большое значение для диагностики имеют контрастное ангиографическое исследование и дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов. Течение заболевания медленно прогрессирующее, с отдельными обострениями.

Диагноз неспецифического аортоартериита высоко вероятен при наличии трех критериев из ниже перечисленных:

  1. начало заболевания в возрасте до 40 лет;
  2. перемежающаяся хромота;
  3. ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях;
  4. разница АД более 10 мм рт. ст. на плечевых артериях;
  5. шум на подключичных артериях или брюшной аорте;
  6. изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом и др.).

Лечение. Применяют средние дозы глюкокортикоидов (преднизолон по 40-60 мг в сутки) в периоды обострений в течение 1,5-2 мес с постепенным снижением до поддерживающей дозы (5-10 мг в сутки). Если гормонотерапия не приводит к стабилизации процесса, используют метотрексат (средняя доза 17 мг в нед). Широко применяют сосудорасширяющие средства и дезагреганты. Возможно протезирование пораженных артерий.



Перевод | transfer