Артериальная легочная гипертония

leggipertenzАртериальная легочная гипертония – патологическое состояние, характеризующееся стойким повышением систолического, диастолического и среднего давления в легочной артерии. Это состояние может возникать без видимых причин, т.е. быть первичным, или же является следствием других заболеваний легких, сердца, сосудов и т. д.

Первичная легочная гипертония относится к числу редких заболеваний, причем до широкого применения катетеризации сердца диагноз ее ставился чаще всего патологоанатомами. Прижизненная диагностика стала возможна в связи с внедрением в клиническую практику катетеризации камер сердца, легочной артерии и ангиокардиографии. По данным различных авторов, первичная легочная гипертония встречается с частотой от 0,17 до 1%. Отмечается преимущественное поражение женщин, особенно в младших возрастных группах. Есть указание на семейное предрасположение.

В современной литературе первичная легочная гипертония именуется эссенциальной или идиопатической легочной гипертонией, первичным склерозом легочной артерии, идиоматической гипертрофией правого желудочка, черной болезнью сердца, легочным артериитом, болезнью Айерса (A. Ayerza) и т. д. Множество определений свидетельствует о том, что до сих пор не выработана единая точка зрения на этиологию и патогенез первичной легочной гипертонии.

Этиология и патогенез. Большинство авторов считают причиной развития первичной легочной гипертонии резкую гипертрофию мышечного слоя легочных артериол, подтверждая это увеличением общей мышечной массы среднего слоя артериальной стенки, а также некоторым снижением легочного артериального давления и сопротивления под влиянием введения в систему легочной артерии сосудорасширяющих средств. Некоторые указывают на гипоксию как причину возникновения первичной легочной гипертонии, поскольку она является наиболее мощным из известных сосудосуживающие факторов.

Сужение сосудов может быть обусловлено и влиянием других факторов внешней среды, например приемом лекарственных препаратов, характером питания или каких-то иных, в настоящее время еще неизвестных факторов. Так, возникшая в конце 70-х годов «эпидемия» первичной легочной гипертонии в Швеции, ФРГ, Австрии была, по-видимому, связана с приемом подавляющего аппетит средства — аминорекса. Ряд косвенных обстоятельств свидетельствует в пользу этого предположения, хотя причинно-следственная связь в этом случае не была установлена.

Рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии тоже может являться причиной легочной гипертонии, хотя в данном случае легочная гипертензия вряд ли может считаться первичной, а морфологические изменения при повторной эмболизации ветвей легочной артерии и первичной легочной гипертонии являются не идентичными.

Некоторые авторы считают, что первичная легочная гипертония может возникать как результат тромбоза мелких разветвлений легочной артерии на почве общего повышения свертываемости крови, которое развивается вследствие нарушения функции тромбоцитов, фибринолиза или других коагулопатий. Однако все эти возможности в настоящее время остаются чисто предположительными.

Морфологически выделяют два основных вида первичной легочной гипертонии: с преимущественным поражением легочных артериол и с преимущественным поражением мелких легочных вен. В первом случае выявляется утолщение средней оболочки легочной артерии «мышечного типа», развиваются фиброз и фиброэластоз интимы типа «кожуры луковицы», возникает локальное расширение артериол, а в некоторых случаях явления некротизирующего артериита в стенках легочных артерий мышечного типа [Shuchi Hatano, Strasser Т., 1976; Fishman А., 1980].

При преимущественном поражении легочных вен, которое встречается редко, отмечается рыхлый базофильный клеточный фиброз, ведущий к распространенной облитерации легочных вен и венул. Почти во всех случаях в основе фиброза интимы легочных вен лежат тромбы, свежие или находящиеся в процессе организации. Такие же тромбы встречаются и в легочных артериях и артериолам. Обычно поражение артерий ограничивается различной степенью гипертрофии средней оболочки, которая, по-видимому, развивается вторично, как результат повышенного посткапиллярного давления.

Выделяют две формы первичной легочной гипертонии: врожденную и приобретенную. При врожденной форме сопротивление сосудов малого круга остается таким же, как во внутриутробном периоде развития, при приобретенной – давление может начать повышаться в любом возрасте, достигая очень высоких цифр.

Клиника и диагностика. Ранние стадии легочной гипертонии обычно не диагностируются. Больные почти никогда не обращаются к врачу до появления выраженных симптомов болезни. Наиболее типичным симптомом первичной легочной гипертонии является одышка, сопровождающаяся ощущением удушья, выраженная даже при небольшой физической нагрузке. Частым симптомом является быстрая утомляемость, иногда загрудинные боли и сердцебиение.

Объективные симптомы первичной легочной гипертонии делят на 2 группы:

  1. признаки гипертрофии правого желудочка;
  2. признаки легочной гипертонии.

Признаки гипертрофии правого желудочка проявляются:

  1. систолический пульсацией расширенного правого желудочка в эпигастральной области;
  2. расширением границы сердечной тупости за счет правого желудочка.

Признаки легочной гипертонии характеризуются:

  1. акцентом II тона или — еще важнее — акцентом II тона в сочетании с его расщеплением над легочной артерией;
  2. перкуторным расширением легочной артерии;
  3. диастолическим шумом над легочной артерией, обусловленным относительной недостаточностью клапанов легочной артерии.

Электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка можно подразделить на прямые и косвенные. Все прямые признаки гипертрофии правого желудочка практически обнаруживаются в отведениях V1 и V2. Полагают, что в основе их лежит увеличение массы миокарда правого предсердия и правого желудочка. Коренные признаки связаны с изменением положения сердца. Эти критерии включают в себя признаки правого вращения в левом прекардиальном отведении, признаки блокады правой ножки пучка Гиса, P-pulmonale, отклонение вправо электрической оси сердца. Признаки гипертрофии правого желудочка, обнаруживаемые при длительном наблюдении в динамике, имеют большее прогностическое значение, нежели признаки, обнаруженные при разовой оценке ЭКГ. Тесной корреляционной связи между ЭКГ-данными и давлением в легочной артерии выявить не удается.

На рентгенограмме грудной клетки при легочной гипертонии заметны признаки расширения правого желудочка, выступание ствола легочной артерии, расширение главных ветвей и сужение более мелких. Эта диспропорция может иметь диагностическое значение. Обтурацию легочных вен можно распознать по признакам повышенного венозного давления (расширение сосудов верхней доли, интерстициальный или альвеолярный отек и базальные горизонтальные линии). Однако эти признаки обнаруживаются не всегда [Бураковский В. И. и др., 1973].

Перечисленные клинические признаки и результаты исследования позволяют заподозрить первичную легочную гипертонию, однако окончательный диагноз базируется на результатах катетеризации сердца, легочной артерии и ангиокардиопульмонографии. Эти методы исследования позволяют исключить врожденный порок сердца, определить степень гипертонии малого круга кровообращения и перегрузки правых отделов сердца, чрезвычайно высокие цифры общего легочного сопротивления при нормальном легочно-капиллярном давлении. Ангиопульмонография выявляет аневризматически расширенный ствол легочной артерии, широкие ветви ее, сужение артерий периферических отделов легких. Сегментарные ветви легочной артерии при высоких степенях легочной гипертонии как бы обрублены, мелкие ветви не видны, паренхиматозная фаза не выявляется. Скорость кровотока резко замедлена.

Ряд авторов сообщают о внезапной смерти больных во время или вскоре после катетеризации и ангиокардиографии, в связи с чем считают, что проведение этого исследования при подозрении на первичную легочную гипертонию не показано, особенно, у детей [Зернов Н. Г. и др., 1977]. Большинство исследователей полагают, что ангиокардиографии следует проводить только в специально оснащенных рентгенооперационных, с большой осторожностью, при наличии особых показаний, поскольку после введения контрастного вещества, являющегося гиперосмолярным раствором, может возникнуть реакция по типу легочно-гипертонического криза, из которого больного трудно вывести.

Лечение. В настоящее время специфической терапии первичной легочной гипертонии нет. Широко применяют сосудорасширяющие средства: эуфиллин, ацетилхолин, нитроглицерин, ганглиоблокаторы. При первичной легочной гипертонии имеется тенденция к тромбозу мелких легочных артерий, поэтому больным показаны применение антикоагулянтов, а также симптоматическая кардиальная терапия: антиаритмическая, кортикостероидная, кислородотерапия, препараты дигиталиса, диуретики. При выявлении первичной легочной гипертонии больного необходимо перевести на инвалидность с указанием на строгое ограничение физической нагрузки. Беременность абсолютно противопоказана.

Прогноз при первичной легочной гипертонии плохой, продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 5 лет, в среднем 2-3 года. Смерть наступает от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. У больных с частыми тяжелыми обморочными состояниями чаще наблюдается внезапная смерть.