Болезни крови

1234

Поражение легких при гистиоцитозе X

gictiocitГистиоцитоз X (синоним: гистиоцитарный ретикулез) — системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся усиленной пролиферацией гистиоцитов и образованием в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. Гистиоциты (тканевые макрофаги) относятся к ретикулоэндотелиальной системе и обладают высокой фагоцитарной активностью.

По предложению Lichtenstein (1964), термином «гистиоцитоз X» объединены патологические процессы, характеризующиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферацией, но отличающиеся друг от друга особенностями клинического течения и прогнозом: болезни Леттерера — Сиве (Е. Letterer — S. Siwe), Хенда — Шюллера — Крисчена (P. Hand — A. Schuller — Н. Christian) и эозинофильная гранулема. Однако многие авторы считают такое объединение неправомочным.

Классификация гистиоцитоза X [Atkinson В. и Pietra G. — В кн: Fischman А.] предусматривает следующие формы заболевания:

  • болезнь Леттерера — Сиве, характеризующаяся злокачественной гистиоцитарной пролиферацией;
  • многоочаговая эозинофильная гранулема, характеризующаяся поражением кожи;
  • полиочаговая эозинофильная гранулема (множественные поражения кожи и мягких тканей);
  • эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными поражениями костей и многоочаговой эозинофильной гранулемой. Читать дальше: “Поражение легких при гистиоцитозе X” »

Заболевания кроветворной системы: поражение легких

mielomnayaМиеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (J. Waldenstrom) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролиферацией иммунокомпетентных клеток (плазматических и В-лимфоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].

В клинической картине миеломной болезни доминируют признаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки поражения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, выявление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нарушение преимущественно белкового и минерального обменов и др.

Выраженная парапротеинемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вязкости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифическими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические периваскулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно-плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перегородках и стойках кровеносных сосудов иногда выявляются отложения амилоида. Читать дальше: “Заболевания кроветворной системы: поражение легких” »

Гистиоцитоз X легких

gistiozitozГистиоцитоз X легких (эозинофильная гранулема, гистиоцитарный ретикулез) — легочная форма системного заболевания ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующегося первичной пролиферацией гистиоцитов и образованием в легких (а также в других органах и тканях) гистиоцитарных инфильтратов.

Болезнь встречается преимущественно у лиц мужского пола (2:1), как правило, в молодом возрасте (средний возраст — 30 лет). Термином «гистиоцитоз X» объединены описанные в разное время патологические процессы, отличающиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферации, клинической картины и различным прогнозом: болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема. В практическом отношении более целесообразно деление на острые формы гистиоцитоза X, характеризующегося злокачественным течением (болезнь Леттерера-Сиве) и первично-хронические формы болезни, отличающиеся доброкачественным течением (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема). Читать дальше: “Гистиоцитоз X легких” »

Вискотта — Олдрича синдром

viskottВискотта — Олдрича синдром (иммунологическая недостаточность с тромбоцитопенией и экземой, A. Wiskott, R. Aldrich) — наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу, характеризующееся низким уровнем иммуноглобулинов, дисгаммаглобулинемией (низким уровнем IgM и повышением IgA), а также генетическим дефектом образования кровяных пластинок.

Клиника. С рождения отмечается тромбоцитопеническая пурпура с выраженным геморрагическим синдромом. Характерны рецидивирующий бронхит, пансинусит, пневмонии со склонностью к абсцедированию и кровотечениям. Присоединяется экзема, при систематическом приеме антибиотиков экзематозный дерматит имеет тенденцию к распространению. Читать дальше: “Вискотта — Олдрича синдром” »

Лучевая болезнь

lucbolОстрая лучевая болезнь

Острая лучевая болезнь (ОЛБ) — самостоятельное заболевание, развивающееся в результате гибели преимущественно делящихся клеток организма под влиянием кратковременного (до нескольких суток) воздействия на значительные области тела ионизирующего излучения. Причиной острой лучевой болезни могут быть как авария, так и тотальное облучение организма с лечебной целью — при трансплантации костного мозга, при лечении множественных опухолей.

В патогенезе болезни определяющую роль играет гибель клеток в непосредственных очагах поражения. Сколько-нибудь существенных первичных изменений в органах и системах, не подвергавшихся непосредственному лучевому воздействию, не наблюдается. Под влиянием ионизирующего излучения гибнут прежде всего делящиеся клетки, находящиеся в митотическом цикле, однако в отличие от эффекта большинства цитостатиков (за исключением миелосана, который действует на уровне стволовых клеток) погибают и покоящиеся клетки, гибнут и лимфоциты. Читать дальше: “Лучевая болезнь” »

Лимфосаркомы

limfosarkСуществует большая группа вторичных лимфосарком, возникших из лимфолейкозов, лимфоцитом. В тех случаях, когда предшествующая доброкачественная опухоль неизвестна, говорят о первичных лимфосаркомах.

Первичная В-клеточная лимфосаркома средостения

Заболевают чаще женщины молодого возраста. Опухоль долго не выходит за пределы основного очага, расположенного в передневерхнем средостении. Интоксикация не характерна (даже при большой массе опухоли). Иногда первичная В-клеточная лимфосаркома средостения дебютирует синдромом сдавления верхней полой вены, который может быть единственным проявлением заболевания. Читать дальше: “Лимфосаркомы” »

Лейкозы хронические

chroniclymphoХронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — миелоидная опухоль, возникающая на уровне полипотентной клетки предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводят к расширению ростков кроветворения, представленных (в отличие от острых лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами. Поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Этот самый распространенный из всех лейкозов составляет 20% всех взрослых и 5% всех детских гемобластозов. Не выявляется расового или полового преобладания в заболеваемости. Доказана возможная роль в возникновении заболевания ионизирующего излучения и других экзогенных мутагенных факторов. Читать дальше: “Лейкозы хронические” »

1234