Гранулематозы, альвеолиты, васкулиты органов дыхания

1234

Саркоидоз органов дыхания

sarkodСаркоидоз (болезнь Бенье-Бека — Шаумана) — доброкачественное системное заболевание, в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулеза. При саркоидозе в 100% поражаются лимфатические узлы, периферические и висцеральные, в 80-86% – легкие, в 65% селезенка и печень, в 40% — кожа, в 30% — мышцы, в 20% — глаза и сердце, в 19% — кости, почки и другие органы (нервная система, сердце, слюнные железы). Наиболее выраженные изменения отмечаются в органах грудной полости и прежде всего в прикорневых и трахеобронхиальных лимфатических узлах и в легких [Jaroszewicz W., 1976].

Эпидемиология саркоидоза

Саркоидоз встречается во всех странах мира, но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах, в частности Северной Америки и Европы, в странах, расположенных у Балтийского и Северного морей, наименьшая — в странах Южной Европы, Южной Америки, Африки. Заболеваемость в Северной и Центральной Европе колеблется от 12 до 40 на 100 000 населения. В России распространенность саркоидоза на севере также значительно выше, чем на юге, где выявляются лишь единичные случаи заболевания. По данным 3. И. Костиной и Б. М. Мигдалевич, заболеваемость саркоидозом органов дыхания составила в Ленинграде в 1975 г. 3,7 на 100 000 населения, в 1977 г. — также 3,7, в 1978 г. — 5,1, в 1979 г. — 5,3, в 1980 г. — 6,3. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, и в основном страдают этим заболеванием люди молодого и цветущего возраста; дети и старики заболевают редко. Читать дальше: “Саркоидоз органов дыхания” »

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена — Рича)

ideopatfibralvИдиопатический фиброзирующий альвеолит (синонимы: болезнь, или синдром Хаммена — Рича, синдром Скеддинга, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) своеобразный патологический процесс в интерстициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью. В 1933 г. L. Hamman, A. Rich сообщили, а в 1935 и 1944 гг. описали четырех больных с прогрессирующим фиброзом легких, закончившимся летально вследствие дыхательной недостаточности в течение 1 – 6 месяцев.

Особое внимание клиницистов это заболевание привлекло в начале 60-х годов, когда в литературе появились обзоры, обобщавшие наблюдения над большими группами больных. Выявилось определенное несоответствие ранее описанной клинической картины острой формы болезни все более участившимся хроническим формам этого заболевания. В связи с обнаружением элементов воспаления в альвеолах J. Scadding (1964) предложил термин «фиброзирующий альвеолит», который первоначально служил синонимом «болезни Хаммена — Рича», но в настоящее время он применяется в более широком смысле для обозначения целой группы заболеваний известной и неизвестной этиологии, основными клинико-рентгенологическими проявлениями которых являются нарастающая одышка и прогрессирующий интерстициальный фиброз легких. Читать дальше: “Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена — Рича)” »

Десквамативная интерстициальная пневмония

dipДесквамативная интерстициальная пневмония впервые описана в 1965 г. A. Liebow. В последние годы многие исследователи [Cegla U., 1977, и др.] считают десквамативную интерстициальную пневмонию одной из форм идиопатического фиброзирующего альвеолита. Однако этот вопрос нельзя считать окончательно решенным, и для подтверждения или опровержения этой гипотезы требуются дальнейшие исследования.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Как и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, основным патогенетическим звеном, определяющим клиническую картину, являются патоморфологические изменения респираторной зоны легких, приводящие к диффузионным нарушениям, прогрессирующим рестриктивным нарушениям вентиляции, увеличению эластического сопротивления, а затем и нарушению перфузии вследствие сужения и редукции сети альвеолярных капилляров.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании определяется выраженная десквамация альвеолярных клеток, в первую очередь альвеолоцитов I типа. Они заполняют альвеолы, перемешиваясь с плазматическими клетками, лимфоцитами, эозинофильными лейкоцитами, что приводит к развитию классического синдрома Хаммена — Рича. Читать дальше: “Десквамативная интерстициальная пневмония” »

Гранулематоз Вегенера

vegeneraГранулематоз Вегенера (синонимы: риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, аллергический ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита) — гиперергический системный васкулит, проявляющийся развитием некротизирующихся гранулем.

Гранулематоз Вегенера относится к редким заболеваниям, однако в последние годы встречается несколько чаще. Заболевают преимущественно в возрасте 16-40 лет, соотношение мужчин к женщинам 5:8.

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны, но в генезе заболевания придается большое значение аутоиммунным нарушениям. Характерная для этого заболевания клиническая и патоморфологическая картина может возникнуть как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что первичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызывают генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некрозом). Читать дальше: “Гранулематоз Вегенера” »

Поражение легких при лимфогранулематозе

limfogranulЛимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, хронический злокачественный лимфоматоз) — системный гиперпластически-опухолевый процесс с преимущественным поражением лимфатических узлов и селезенки. Легкие при лимфогранулематозе поражаются в 40,4% случаев, плевра — в 27,2%, в 13,9% случаев присоединяется туберкулезная инфекция и в 11,7% терминальные пневмонии.

Патогенез поражения бронхов и легочной ткани обусловлен у большинства больных прорастанием пораженных лимфатических узлов средостения и, реже, развитием лимфогранулематозных узлов непосредственно в бронхах и легочной паренхиме. Поражение легких на вскрытии выявляется более чем в 40% случаев лимфогранулематоза. Как правило, это было результатом диссеминации опухоли из пораженных внутригрудных лимфатических узлов путем ретроградного распространения по лимфатическим сосудам, однако возможен и гематогенный путь распространения.

Патологическая анатомия. Лимфогранулематозная ткань прорастает в легкие из лимфатических узлов средостения, распространяется перибронхиально и периваскулярно, нередко проникает в альвеолы. При первичном поражении легких в них развиваются различные по величине лимфогранулематозные очаги. Изредка присоединяются неспецифические патологические процессы в легочной ткани. Специфический лимфогранулематозный плеврит встречается в 27,2% случаев. Он может проявляться узловатыми разрастаниями на плевре без выпота или с большим количеством экссудата и повторным накоплением его после эвакуации. Неспецифический экссудативный плеврит при лимфогранулематозе встречается реже, не бывает таким упорным, количество экссудата обычно небольшое. Читать дальше: “Поражение легких при лимфогранулематозе” »

Поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

kollagenozДиффузные болезни соединительной ткани (синонимы: коллагеновые болезни, коллагенозы) — патологические процессы, характеризующиеся системным аллерговоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Эту группу заболеваний составляют системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия, узелковый периартериит, а также ревматоидный артрит и ревматизм. В эту же группу можно отнести и синдром Шегрена (Н. Sjogren), так называемый «сухой» синдром, нередко сочетающийся с ревматоидным артритом, системной склеродермией и другими коллагенозами [Насонова В. А., 1978; Матвейков Г. П. и др., 1§79].

Этиология и патогенез. Многие аспекты этиологии и патогенеза диффузных болезней соединительной ткани до настоящего времени не выяснены. Поиски специфического инфекционного агента оказались безрезультатными, за исключением ревматизма, при котором можно считать доказанной этиологическую роль гемолитического стрептококка группы А (в особенности при острых формах, протекающих с поражением суставов). Попытки объяснить причину возникновения заболеваний различными нейрогенными и (или) эндокринными нарушениями также не получили достаточного фактического подтверждения. Читать дальше: “Поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани” »

Экзогенный аллергический альвеолит: симптомы и лечение

kzogenallalvК экзогенным аллергическим альвеолитам относят заболевания бронхов и легких, при которых вдыхание органической пыли вызывает реакции повышенной чувствительности с преимущественным поражением альвеол и бронхиол. Особенно широко заболевание распространено среди лиц, чей труд связан с сельским хозяйством. В дождливый сезон аллергическим альвеолитом заболевают до 8% фермеров в Англии и около 4% в США [Davies R. — В кн.: Fishman А., 1980].

Этиологические факторы экзогенного аллергического альвеолита могут быть распределены на несколько групп:

1) термофильные актиномицеты;
2) плесень (Aspergillus, Pemellium, Alternaria);
3) пыль растительного и животного происхождения (древесная и шерстяная);
4) белковые антигены (птичий помет и перья, домашняя пыль и др.);
5) пищевые антигены (сыр, грибы, солод, мука и др.);
6) медикаменты (пенициллин, нитрофураны, соли золота и др.). Читать дальше: “Экзогенный аллергический альвеолит: симптомы и лечение” »

1234