Нарушения обмена веществ

12345

Протеиноз легких альвеолярный

alvprotenozПротеиноз легких альвеолярный — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Болезнь впервые описана в 1958 г., встречается преимущественно в возрасте 30-35 лет, причем у мужчин — в 3-4 раза чаще. Описаны случаи заболевания у детей и пожилых людей.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Существует ряд гипотез, объясняющих причину возникновения болезни: предположение о роли вирусной инфекции, других микроорганизмов (Pneumocistis carinii, Cryptococcus neoformans), генетических факторов, профессиональных вредностей. Наиболее вероятными звеньями патогенеза могут быть следующие: гиперпродукция альвеолоцитами II типа сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами; дефект альвеолярного клиренса; сочетание указанных выше двух факторов.

В общем виде патогенез может быть представлен следующим образом: под влиянием определенных причин, в числе которых инфекции отводится важная роль, появление воспалительного экссудата в альвеолах ведет в обычных условиях к активации клиренса, который осуществляется альвеолярными макрофагами, лимфатической и мукоцилиарной системами. В течении этого процесса может наступить временная недостаточность клиренса, что ведет к накоплению в альвеолах избыточного количества сурфактанта. Последний, как известно, захватывается альвеолярными макрофагами, вызывая в них дегенеративные изменения и тем самым снижая их функциональную активность. Это ведет к еще более глубоким нарушениям мукоцилиарного клиренса. Развивающийся дистелектаз (вследствие накопления в альвеолах белково-липоидного материала) вызывает компенсаторную гиперфункцию альвеолоцитов II типа и еще большую гиперпродукцию сурфактанта. Читать дальше: “Протеиноз легких альвеолярный” »

Пиквика синдром (легочные проявления)

pikviksimdrПиквика синдром (легочные проявления) — своеобразное сочетание ожирения с легочным сердцем и правожелудочковой недостаточностью. Обусловлен экзогенным ожирением, связанным с перееданием, которое приводит к высокому стоянию диафрагмы и нарушению легочной вентиляции с развитием стойкой гипоксемии и гиперкапнии.

Дыхательная недостаточность нередко сопровождается развитием легочного сердца, а также нарушением возбудимости дыхательного центра. Гипоксемия ведет к эритроцитозу, а гиперкапния — к сонливости. Альвеолярная гипоксия способствует развитию легочной гипертензии и легочного сердца. Отмечается общее ожирение с жировой дистрофией паренхиматозных органов, в том числе сердца.

Жалобы на повышенный аппетит, сонливость, судороги. Объективно: выраженное ожирение по алиментарному типу, одышка, цианоз, увеличение размеров сердца, признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, увеличение печени, асцит). Перкуторно и рентгенологически — высокое стояние диафрагмы. При электрокардиографическом исследовании — отклонение электрической оси сердца вправо. При исследовании крови — эритроцитоз (более 5 млн. эритроцитов). При спирографическом исследовании регистрируются низкие ДО, МОД и ЖЕЛ. Читать дальше: “Пиквика синдром (легочные проявления)” »

Муковисцидоз, легочные проявления (кистозный фиброз)

mukoviscedozМуковисцидоз, легочные проявления (кистозный фиброз) — системное, генетически детерминированное заболевание экзокринной железистой ткани, передаваемое по наследству как аутосомно-рецессивный признак. Характеризуется резко повышенной вязкостью секрета слизеобразующих желез, в том числе бронхиального дерева, обусловливающей нарушение очистительной и воздухопроводящей функций дыхательных путей. Муковисцидоз — одно из самых распространенных наследственных заболеваний; встречается преимущественно у представителей белой расы с частотой у новорожденных 1: 2800 — 1: 5600. Представляет одну из наиболее частых причин обструктивных заболеваний у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Патогенез. При муковисцидозе имеется сочетание дефекта реабсорбции натрия хлорида на уровне экскреторных каналов слизистых и потовых желез с увеличением содержания сиаломуцинов в слизистом секрете, ведущим к увеличению вязкости последнего, закупорке выводных протоков желез, затруднению эвакуации слизи. В слизи больных муковисцидозом открыт также «фактор Спока», снижающий подвижность реснитчатого эпителия и, вероятно, являющийся дополнительным фактором, способствующим развитию мукостаза. Гиперсекреция и повышение вязкости секрета в бронхиальном дереве резко ухудшает бронхиальный клиренс, что ведет к обструктивным нарушениям вентиляции и рецидивирующему течению внутрибронхиальной инфекции. Читать дальше: “Муковисцидоз, легочные проявления (кистозный фиброз)” »

Гоше болезнь (липидоз глюкоцереброзидный, Ph. Ch. Gaucher)

gosheГоше болезнь (липидоз глюкоцереброзидный, Ph. Ch. Gaucher) — заболевание, связанное с инактивацией энзима глюкоцереброзидазы, которая приводит к нарушению I этапа катаболизма глюкоцереброзидов. Выделяют три формы заболевания, различающиеся временем начала и клиническими проявлениями: раннюю (наиболее тяжелую), ювенильную и взрослую.

При всех формах находят сходные патологоанатомические и гистологические изменения, связанные с пролиферацией в костном мозге так называемых клеток Гоше, представляющих собой ретикулярные клетки и гистиоциты, в которых накапливается цереброзидкеразин. Пролиферация этих клеток в органах обусловливает гепатомегалию и спленомегалию, изменения костей, легких, почек, дегенерацию нейронов таламуса, базальных ганглиев, ядер ствола спинного мозга и мозжечка. Читать дальше: “Гоше болезнь (липидоз глюкоцереброзидный, Ph. Ch. Gaucher)” »

Гирке болезнь, легочные проявления

girkeГирке болезнь, легочные проявления (гликогеноз I типа, гликогеноз нефромегальный, Е. Gierke) — наследственная энзимопатия, характеризующаяся избыточным накоплением гликогена (нормальной структуры) в различных органах и тканях в связи с врожденным отсутствием глюкозо-6-фосфатазы в печени, обеспечивающей расщепление гликогена. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Проявляется у ребенка сразу после рождения, причем возможно развитие респираторного дистресс-синдрома; кроме того, наблюдаются отсутствие аппетита, рвота, гипогликемические судороги (вплоть до гипогликемической комы), интермиттирующие повышения температуры тела, стеаторея и креаторея, кетонурия. Постепенно развиваются гепатомегалия и нефромегалия. В результате накопления гликогена в стенках альвеол прогрессирует дыхательная недостаточность. Диагноз устанавливается гистохимически исследованием активности глюкозо-6-фосфатазы в пунктатах печени. Читать дальше: “Гирке болезнь, легочные проявления” »

Гемосидероз легких идиопатический

gemosiderozГемосидероз легких идиопатический (бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия) — редкое заболевание, характеризующееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением. В последние годы встречается чаще, вероятно, за счет улучшения диагностики. Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и взрослые.

Этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Высказываются гипотезы о врожденной неполноценности эластических волокон стенок сосудов, что ведет к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока, гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в ней гемосидерина; врожденной аномалии сосудистых анастомозом, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие патологической функции селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания. Реализация в легких реакции антиген — антитело ведет к некрозу стенок сосудов легких с микро- и макрокровоизлияниями в паренхиму легких. Косвенным подтверждением этой гипотезы является положительная реакция Кумбса, а также различного рода проявления аллергии у многих больных. Читать дальше: “Гемосидероз легких идиопатический” »

Амилоидоз бронхолегочный первичный

apbrlegАмилоидоз бронхолегочный первичный — редкое заболевание, характеризующееся отложением в паренхиме легких или слизистой оболочке дыхательных путей белкового вещества амилоида. Чаще болеют мужчины после 40 лет.

Этиология и патогенез разработаны недостаточно. Выделяют идиоматическую, наследственную и сенильную (старческую) формы первичного амилоидоза. Значительная роль в возникновении этого заболевания отводится нарушениям клеточного иммунитета: угнетение синтеза Т-лимфоцитов (в первую очередь Т-супрессоров) обусловливает выход из-под контроля В-клеток и тем самым повышенную секрецию иммуноглобулинов и белка SAA (предшественника амилоида).

Это предопределяет появление в крови белка амилоидных фибрилл, который, соединяясь с белками сыворотки, поглощается макрофагами и откладывается в органах и тканях в виде амилоида. Однако до настоящего времени неясно, первичны ли эти изменения или представляют собой лишь отдельные звенья патогенеза. Считается, что наиболее вероятным местом образования амилоидных фибрилл являются ретикулоэндотелиальные клетки селезенки. Читать дальше: “Амилоидоз бронхолегочный первичный” »

α1- антитрипсина наследственный дефицит (легочная эмфизема семейная)

emfizα1- антитрипсина наследственный дефицит (легочная эмфизема семейная) — генетически обусловленная энзимопатия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, встречается в популяции с частотой 1:10 000. Связана с низким содержанием фермента α1-антитрипсина, являющегося основным ингибитором протезной системы в организме. Протеазы лейкоцитарного, макрофагального, панкреатического и бактериального происхождения (образующиеся как в норме, так и при инфицировании бронхов и легких), инактивируются адекватным количеством α1-антитрипсина. При дефиците последнего осуществляется повреждающее воздействие протеаз на эластическую строму легкого, что приводит к панацинарной (панлобулярной) эмфиземе. При снижении фермента до уровня ниже 25% нормы обычно имеет место гомозиготное носительство патологического гена, при снижении 26-60% — гетерозиготное.

Эмфизема легких, связанная с гомозиготным носительством патологического гена, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин и характеризуется началом в молодом возрасте — около 30 лет. Клинические проявления типичны для эмфиземы легких. Читать дальше: “α1- антитрипсина наследственный дефицит (легочная эмфизема семейная)” »

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее
12345