Нарушения обмена веществ

Протеиноз легких альвеолярный

alvprotenozПротеиноз легких альвеолярный — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Болезнь впервые описана в 1958 г., встречается преимущественно в возрасте 30-35 лет, причем у мужчин — в 3-4 раза чаще. Описаны случаи заболевания у детей и пожилых людей.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Существует ряд гипотез, объясняющих причину возникновения болезни: предположение о роли вирусной инфекции, других микроорганизмов (Pneumocistis carinii, Cryptococcus neoformans), генетических факторов, профессиональных вредностей. Наиболее вероятными звеньями патогенеза могут быть следующие: гиперпродукция альвеолоцитами II типа сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами; дефект альвеолярного клиренса; сочетание указанных выше двух факторов.

В общем виде патогенез может быть представлен следующим образом: под влиянием определенных причин, в числе которых инфекции отводится важная роль, появление воспалительного экссудата в альвеолах ведет в обычных условиях к активации клиренса, который осуществляется альвеолярными макрофагами, лимфатической и мукоцилиарной системами. В течении этого процесса может наступить временная недостаточность клиренса, что ведет к накоплению в альвеолах избыточного количества сурфактанта. Последний, как известно, захватывается альвеолярными макрофагами, вызывая в них дегенеративные изменения и тем самым снижая их функциональную активность. Это ведет к еще более глубоким нарушениям мукоцилиарного клиренса. Развивающийся дистелектаз (вследствие накопления в альвеолах белково-липоидного материала) вызывает компенсаторную гиперфункцию альвеолоцитов II типа и еще большую гиперпродукцию сурфактанта. Читать дальше: “Протеиноз легких альвеолярный” »

Пиквика синдром (легочные проявления)

pikviksimdrПиквика синдром (легочные проявления) — своеобразное сочетание ожирения с легочным сердцем и правожелудочковой недостаточностью. Обусловлен экзогенным ожирением, связанным с перееданием, которое приводит к высокому стоянию диафрагмы и нарушению легочной вентиляции с развитием стойкой гипоксемии и гиперкапнии.

Дыхательная недостаточность нередко сопровождается развитием легочного сердца, а также нарушением возбудимости дыхательного центра. Гипоксемия ведет к эритроцитозу, а гиперкапния — к сонливости. Альвеолярная гипоксия способствует развитию легочной гипертензии и легочного сердца. Отмечается общее ожирение с жировой дистрофией паренхиматозных органов, в том числе сердца.

Жалобы на повышенный аппетит, сонливость, судороги. Объективно: выраженное ожирение по алиментарному типу, одышка, цианоз, увеличение размеров сердца, признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, увеличение печени, асцит). Перкуторно и рентгенологически — высокое стояние диафрагмы. При электрокардиографическом исследовании — отклонение электрической оси сердца вправо. При исследовании крови — эритроцитоз (более 5 млн. эритроцитов). При спирографическом исследовании регистрируются низкие ДО, МОД и ЖЕЛ. Читать дальше: “Пиквика синдром (легочные проявления)” »

Муковисцидоз, легочные проявления (кистозный фиброз)

mukoviscedozМуковисцидоз, легочные проявления (кистозный фиброз) — системное, генетически детерминированное заболевание экзокринной железистой ткани, передаваемое по наследству как аутосомно-рецессивный признак. Характеризуется резко повышенной вязкостью секрета слизеобразующих желез, в том числе бронхиального дерева, обусловливающей нарушение очистительной и воздухопроводящей функций дыхательных путей. Муковисцидоз — одно из самых распространенных наследственных заболеваний; встречается преимущественно у представителей белой расы с частотой у новорожденных 1: 2800 — 1: 5600. Представляет одну из наиболее частых причин обструктивных заболеваний у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Патогенез. При муковисцидозе имеется сочетание дефекта реабсорбции натрия хлорида на уровне экскреторных каналов слизистых и потовых желез с увеличением содержания сиаломуцинов в слизистом секрете, ведущим к увеличению вязкости последнего, закупорке выводных протоков желез, затруднению эвакуации слизи. В слизи больных муковисцидозом открыт также «фактор Спока», снижающий подвижность реснитчатого эпителия и, вероятно, являющийся дополнительным фактором, способствующим развитию мукостаза. Гиперсекреция и повышение вязкости секрета в бронхиальном дереве резко ухудшает бронхиальный клиренс, что ведет к обструктивным нарушениям вентиляции и рецидивирующему течению внутрибронхиальной инфекции. Читать дальше: “Муковисцидоз, легочные проявления (кистозный фиброз)” »

Гоше болезнь (липидоз глюкоцереброзидный, Ph. Ch. Gaucher)

gosheГоше болезнь (липидоз глюкоцереброзидный, Ph. Ch. Gaucher) — заболевание, связанное с инактивацией энзима глюкоцереброзидазы, которая приводит к нарушению I этапа катаболизма глюкоцереброзидов. Выделяют три формы заболевания, различающиеся временем начала и клиническими проявлениями: раннюю (наиболее тяжелую), ювенильную и взрослую.

При всех формах находят сходные патологоанатомические и гистологические изменения, связанные с пролиферацией в костном мозге так называемых клеток Гоше, представляющих собой ретикулярные клетки и гистиоциты, в которых накапливается цереброзидкеразин. Пролиферация этих клеток в органах обусловливает гепатомегалию и спленомегалию, изменения костей, легких, почек, дегенерацию нейронов таламуса, базальных ганглиев, ядер ствола спинного мозга и мозжечка. Читать дальше: “Гоше болезнь (липидоз глюкоцереброзидный, Ph. Ch. Gaucher)” »