Нарушения обмена веществ

1234

Идиопатический гемосидероз легких

ideopgemosiderozИдиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта — W. Ceelen — N. Giellerstedt «железное легкое» и др.) — заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением. Патоморфологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана R. Wirchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагностируемым прижизненно. Однако в последние годы идиоматический гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, связано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ростом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на человека, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания. Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще болеют женщины (2:1). Читать дальше: “Идиопатический гемосидероз легких” »

Альвеолярный протеиноз легких

alvprotАльвеолярный протеиноз легких — редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах белково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Однако болезнь встречается также у детей и пожилых.

Этиология и патогенез альвеолярного протеиноза легких до настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной природе заболевания, роли других микроорганизмов не имеют достаточных доказательств. Высказывается ряд гипотез, объясняющих механизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутриальвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриальвеолярного вещества вследствие снижения функциональной активности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфактанта; генетическими нарушениями легочного метаболизма («болезнь накопления»); профессиональными вредностями. В последнее время большинство авторов связывают причину нарушений альвеолярного клиренса со снижением функциональной активности альвеолярных макрофагов. Читать дальше: “Альвеолярный протеиноз легких” »

Первичный бронхолегочный амилоидоз

perlegamiloidozБронхолегочный амилоидоз, не связанный с хронической гнойной инфекцией или какими-либо другими заболеваниями, впервые был описан в конце XIX века. Относится к редким заболеваниям. При генерализованном первичном амилоидозе органы дыхания поражаются у 50% больных по клиническим данным и — у 80% больных — по данным секционного исследования. Чаще болеют мужчины после 40 лет.

Этиология и патогенез первичного амилоидоза до настоящего времени неясны. Выделяют идиоматическую, наследственную и старческую формы первичного амилоидоза.

Из многочисленных классификаций первичного бронхолегочного амилоидоза наиболее простой является следующая:

  • локализованное или множественное отложение амилоида в трахее, бронхе (бронхах);
  • диффузная инфильтрация амилоидом стенок трахеи, бронхов;
  • локализованное (солитарное, лсевдоопухолевое) отложение амилоида в паренхиме легких;
  • диффузная амилоидная инфильтрация паренхимы легких [Spencer Н., 1977]. Читать дальше: “Первичный бронхолегочный амилоидоз” »

Поражение легких при заболеваниях, обусловленных врожденным нарушением обмена веществ

bolrebЦистиноз (болезнь Абдельгальдена — Кауфмана (Е. Abdergalden — D. Kaufman)

Патогенез заболевания связан с ферментативным блоком обмена цистина. В связи с плохой растворимостью цистина в биологических жидкостях при чрезмерном накоплении его в клетках он легко выпадает в осадок в виде кристаллов, вызывает различные функциональные нарушения в деятельности внутренних органов. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу, причем частота его составляет 1:600000.

Клиника. Заболевание проявляется рано — в конце первого — начале второго полугодия жизни. Отмечается плохой аппетит, возникают постоянная жажда, запоры, рвота после приема пищи, склонность к повторным пневмониям, развитию фиброза легких.

Лечение. Назначаются большие дозы витамина D, анаболические стероиды, фосфаты, препараты калия, антибиотики. Читать дальше: “Поражение легких при заболеваниях, обусловленных врожденным нарушением обмена веществ” »

Протеиноз легких альвеолярный

alvprotenozПротеиноз легких альвеолярный — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Болезнь впервые описана в 1958 г., встречается преимущественно в возрасте 30-35 лет, причем у мужчин — в 3-4 раза чаще. Описаны случаи заболевания у детей и пожилых людей.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Существует ряд гипотез, объясняющих причину возникновения болезни: предположение о роли вирусной инфекции, других микроорганизмов (Pneumocistis carinii, Cryptococcus neoformans), генетических факторов, профессиональных вредностей. Наиболее вероятными звеньями патогенеза могут быть следующие: гиперпродукция альвеолоцитами II типа сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами; дефект альвеолярного клиренса; сочетание указанных выше двух факторов.

В общем виде патогенез может быть представлен следующим образом: под влиянием определенных причин, в числе которых инфекции отводится важная роль, появление воспалительного экссудата в альвеолах ведет в обычных условиях к активации клиренса, который осуществляется альвеолярными макрофагами, лимфатической и мукоцилиарной системами. В течении этого процесса может наступить временная недостаточность клиренса, что ведет к накоплению в альвеолах избыточного количества сурфактанта. Последний, как известно, захватывается альвеолярными макрофагами, вызывая в них дегенеративные изменения и тем самым снижая их функциональную активность. Это ведет к еще более глубоким нарушениям мукоцилиарного клиренса. Развивающийся дистелектаз (вследствие накопления в альвеолах белково-липоидного материала) вызывает компенсаторную гиперфункцию альвеолоцитов II типа и еще большую гиперпродукцию сурфактанта. Читать дальше: “Протеиноз легких альвеолярный” »

Пиквика синдром (легочные проявления)

pikviksimdrПиквика синдром (легочные проявления) — своеобразное сочетание ожирения с легочным сердцем и правожелудочковой недостаточностью. Обусловлен экзогенным ожирением, связанным с перееданием, которое приводит к высокому стоянию диафрагмы и нарушению легочной вентиляции с развитием стойкой гипоксемии и гиперкапнии.

Дыхательная недостаточность нередко сопровождается развитием легочного сердца, а также нарушением возбудимости дыхательного центра. Гипоксемия ведет к эритроцитозу, а гиперкапния — к сонливости. Альвеолярная гипоксия способствует развитию легочной гипертензии и легочного сердца. Отмечается общее ожирение с жировой дистрофией паренхиматозных органов, в том числе сердца.

Жалобы на повышенный аппетит, сонливость, судороги. Объективно: выраженное ожирение по алиментарному типу, одышка, цианоз, увеличение размеров сердца, признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, увеличение печени, асцит). Перкуторно и рентгенологически — высокое стояние диафрагмы. При электрокардиографическом исследовании — отклонение электрической оси сердца вправо. При исследовании крови — эритроцитоз (более 5 млн. эритроцитов). При спирографическом исследовании регистрируются низкие ДО, МОД и ЖЕЛ. Читать дальше: “Пиквика синдром (легочные проявления)” »

Муковисцидоз, легочные проявления (кистозный фиброз)

mukoviscedozМуковисцидоз, легочные проявления (кистозный фиброз) — системное, генетически детерминированное заболевание экзокринной железистой ткани, передаваемое по наследству как аутосомно-рецессивный признак. Характеризуется резко повышенной вязкостью секрета слизеобразующих желез, в том числе бронхиального дерева, обусловливающей нарушение очистительной и воздухопроводящей функций дыхательных путей. Муковисцидоз — одно из самых распространенных наследственных заболеваний; встречается преимущественно у представителей белой расы с частотой у новорожденных 1: 2800 — 1: 5600. Представляет одну из наиболее частых причин обструктивных заболеваний у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Патогенез. При муковисцидозе имеется сочетание дефекта реабсорбции натрия хлорида на уровне экскреторных каналов слизистых и потовых желез с увеличением содержания сиаломуцинов в слизистом секрете, ведущим к увеличению вязкости последнего, закупорке выводных протоков желез, затруднению эвакуации слизи. В слизи больных муковисцидозом открыт также «фактор Спока», снижающий подвижность реснитчатого эпителия и, вероятно, являющийся дополнительным фактором, способствующим развитию мукостаза. Гиперсекреция и повышение вязкости секрета в бронхиальном дереве резко ухудшает бронхиальный клиренс, что ведет к обструктивным нарушениям вентиляции и рецидивирующему течению внутрибронхиальной инфекции. Читать дальше: “Муковисцидоз, легочные проявления (кистозный фиброз)” »

Гоше болезнь (липидоз глюкоцереброзидный, Ph. Ch. Gaucher)

gosheГоше болезнь (липидоз глюкоцереброзидный, Ph. Ch. Gaucher) — заболевание, связанное с инактивацией энзима глюкоцереброзидазы, которая приводит к нарушению I этапа катаболизма глюкоцереброзидов. Выделяют три формы заболевания, различающиеся временем начала и клиническими проявлениями: раннюю (наиболее тяжелую), ювенильную и взрослую.

При всех формах находят сходные патологоанатомические и гистологические изменения, связанные с пролиферацией в костном мозге так называемых клеток Гоше, представляющих собой ретикулярные клетки и гистиоциты, в которых накапливается цереброзидкеразин. Пролиферация этих клеток в органах обусловливает гепатомегалию и спленомегалию, изменения костей, легких, почек, дегенерацию нейронов таламуса, базальных ганглиев, ядер ствола спинного мозга и мозжечка. Читать дальше: “Гоше болезнь (липидоз глюкоцереброзидный, Ph. Ch. Gaucher)” »

Гирке болезнь, легочные проявления

girkeГирке болезнь, легочные проявления (гликогеноз I типа, гликогеноз нефромегальный, Е. Gierke) — наследственная энзимопатия, характеризующаяся избыточным накоплением гликогена (нормальной структуры) в различных органах и тканях в связи с врожденным отсутствием глюкозо-6-фосфатазы в печени, обеспечивающей расщепление гликогена. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Проявляется у ребенка сразу после рождения, причем возможно развитие респираторного дистресс-синдрома; кроме того, наблюдаются отсутствие аппетита, рвота, гипогликемические судороги (вплоть до гипогликемической комы), интермиттирующие повышения температуры тела, стеаторея и креаторея, кетонурия. Постепенно развиваются гепатомегалия и нефромегалия. В результате накопления гликогена в стенках альвеол прогрессирует дыхательная недостаточность. Диагноз устанавливается гистохимически исследованием активности глюкозо-6-фосфатазы в пунктатах печени. Читать дальше: “Гирке болезнь, легочные проявления” »

Гемосидероз легких идиопатический

gemosiderozГемосидероз легких идиопатический (бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия) — редкое заболевание, характеризующееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением. В последние годы встречается чаще, вероятно, за счет улучшения диагностики. Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и взрослые.

Этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Высказываются гипотезы о врожденной неполноценности эластических волокон стенок сосудов, что ведет к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока, гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в ней гемосидерина; врожденной аномалии сосудистых анастомозом, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие патологической функции селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания. Реализация в легких реакции антиген — антитело ведет к некрозу стенок сосудов легких с микро- и макрокровоизлияниями в паренхиму легких. Косвенным подтверждением этой гипотезы является положительная реакция Кумбса, а также различного рода проявления аллергии у многих больных. Читать дальше: “Гемосидероз легких идиопатический” »

1234
id

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее
masser

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее
krov1

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее
pervpom

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее