Архив врача: здоровье и болезни

Миокардит, ревматические болезни и системные васкулиты

Системная красная волчанка — полисиндромное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза. Болеют преимущественно женщины в детородном возрасте Поражение легких встречается у 40-90% больных.

Этиология и патогенез полностью не выяснены. Развитие болезни связывают с аномалиями в системе клеточного и гуморального иммунитета, что ведет к гиперпродукции аутоантител, повышенному образованию циркулирующих иммунных комплексов. Последние, осаждаясь на базальных мембранах сосудов легких, почек, кожи и других органов, оказывают повреждающее воздействие по типу васкулита. Роль вирусов в этиологии болезни полностью не доказана.

Определенная роль в развитии болезни отводится наследственно-генетическим факторам: высказывается гипотеза о наличии у больных системной красной волчанкой первичного рецепторного дефекта, предрасполагающего иммунные комплексы к длительной циркуляции в крови и осаждению их в тканях. Следует отметить, что характерные для системной красной волчанки клинические и серологические признаки болезни могут возникать при длительном приеме больными некоторых лекарственных препаратов: пенициллина, сульфаниламидов, резерпина, гризеофульвина, прокаинамида и др. Читать дальше: “Системная красная волчанка” »

Склеродермия системная — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и висцеральных органов.

Этиология неизвестна. Предполагается сочетание генетической предрасположенности с неблагоприятными экзо- и эндогенными факторами (вирусы, токсины). Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенобразующими клетками. Читать дальше: “Склеродермия системная” »

Дерматомиозит, полимиозит — системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и (в случае дерматомиозита) кожи.

Этиология. Предполагают вирусную этиологию дерматомиозита, о чем косвенно свидетельствует более частое начало заболевания зимой и ранней весной — во время эпидемий инфекций. Возможность развития дерматомиозита у монозиготных близнецов и кровных родственников может указывать на роль наследственной предрасположенности.

Провоцирующие факторы — охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20-30% онкологических больных.

Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2: 1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Читать дальше: “Дерматомиозит, полимиозит” »

Антифосфолипидный синдром (АФС; антикардиолипиковый синдром; синдром Hughes — по имени английского ревматолога, впервые описавшего этот синдром в 1986 г.) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся развитием аутоиммунной реакции на фосфолипиды, присутствующие на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, нервной ткани и приобретающие роль чужеродных антигенов. Включает венозные и (или) артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, а также другие разнообразные неврологические, кожные, сердечнососудистые, гематологические нарушения.

Антитела к фосфолипидам (АФЛ) в сыворотке крови обнаруживают у здоровых людей в среднем 2-4% (в высоком титре — менее 0,2%). Антитела к фосфолипидам в высоких титрах часто обнаруживают в сыворотке крови больных системной красной волчанкой (до 70% случаев), реже — при ревматоидном артрите, системной склеродермии и других ревматических заболеваниях, а также у больных злокачественными опухолями, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, на фоне острых и хронических вирусных, бактериальных, паразитарных инфекций, при ряде заболеваний ЦНС, приеме некоторых лекарственных препаратов, у лиц пожилого возраста. Продукция антител к фосфолипидам ассоциируется с развитием антифосфолипидного синдрома. Читать дальше: “Антифосфолипидный синдром” »

Острая ревматическая лихорадка — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков в возрасте 7-15 лет. Широко используемый на практике термин «ревматизм» объединяет острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца.

Этиология, патогенез. Основной этиологический фактор — бета- гемолитический стрептококк группы А. Его ревматогенные серотипы характеризуются высокой контагеозностью и наличием на поверхности стрептококка М-протеина, который содержит антигенные детерминанты (эпитопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы. В основе патогенеза ревматизма лежат иммунные нарушения — образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с антигенами миокарда и соединительной ткани клапанов сердца (феномен молекулярной мимикрии). Важную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение, о чем свидетельствует более высокая распространенность ревматизма в отдельных семьях. Читать дальше: “Острая ревматическая лихорадка” »

Шегрена синдром, болезнь — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. Может протекать изолированно (болезнь Шегрена) или в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (синдром Шегрена).

Этиология неясна. Предполагают, что иммунопатологические реакции возникают вследствие вирусной инфекции, обсуждается роль вируса Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, ретровирусов. Наиболее распространено мнение об аутоиммунном генезе в связи с частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы — ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др. Читать дальше: “Шегрена синдром, болезнь” »

Волчанка красная системная – хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология. Обсуждается роль разнообразных инфекционных агентов (в частности, вирусов), токсичных веществ, некоторых лекарственных препаратов и др., однако прямых доказательств участия какого-либо определенного фактора до сих пор не получено.

Патогенез. В основе заболевания лежит поражение тканей иммунными и аутоиммунными комплексами, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление, приводят к развитию нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придают значение гиперэстрогенемии. Читать дальше: “Волчанка красная системная” »

Узелковый полиартериит — системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и более мелкого калибра.

Патогенез. В основе заболевания — гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов.

Симптомы, течение. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания (вплоть до прогрессирующей кахексии), артралгий, миалгий (типична интенсивная боль в икроножных мышцах, иногда приводящая к обездвижению). Со временем появляются признаки поражения желудочно- кишечного тракта, сердца, почек, периферической нервной системы. Читать дальше: “Узелковый полиартериит” »

Тромбангиит облитерирующий (болезнь Винивартера-Бюргера) — системное воспалительное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа, а также вен.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают аллергическую реакцию на разнообразные воздействия внешней и внутренней среды организма. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-45 лет с длительным стажем курения. Воспалительные изменения сосудистой стенки ведут к сужению просвета сосуда с нарастающей недостаточностью артериального кровоснабжения, ишемией конечности.

Симптомы, течение. Заболевание начинается постепенно с мигрирующего тромбофлебита, чувства быстрой утомляемости и тяжести в ногах, особенно в икроножных мышцах при ходьбе, парестезий. Основные проявления заболевания связаны с поражением артерий нижних конечностей: возникает ощущение онемения пальцев, жжение стоп; затем — постоянные боли в ногах, перемежающаяся хромота (боль возникает при ходьбе и локализуется обычно в своде стопы или голени). Читать дальше: “Тромбангиит облитерирующий (болезнь Винивартера-Бюргера)” »

Такаясу болезнь (неспецифический аортоартериит) системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты.

Этиология неясна. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям с развитием хронического иммунокомплексного воспаления стенки пораженных сосудов.

Симптомы, течение. Болеют преимущественно молодые женщины. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже — на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в верхних конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения, нередко — с потерей сознания. При осмотре над суженными, но проходимыми артериями выслушивают сосудистые шумы. Читать дальше: “Такаясу болезнь (неспецифический аортоартериит)” »