Миокардит, ревматические болезни и системные васкулиты

Системная красная волчанка

sistemnkrasnvolchankaСистемная красная волчанка — полисиндромное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза. Болеют преимущественно женщины в детородном возрасте Поражение легких встречается у 40-90% больных.

Этиология и патогенез полностью не выяснены. Развитие болезни связывают с аномалиями в системе клеточного и гуморального иммунитета, что ведет к гиперпродукции аутоантител, повышенному образованию циркулирующих иммунных комплексов. Последние, осаждаясь на базальных мембранах сосудов легких, почек, кожи и других органов, оказывают повреждающее воздействие по типу васкулита. Роль вирусов в этиологии болезни полностью не доказана.

Определенная роль в развитии болезни отводится наследственно-генетическим факторам: высказывается гипотеза о наличии у больных системной красной волчанкой первичного рецепторного дефекта, предрасполагающего иммунные комплексы к длительной циркуляции в крови и осаждению их в тканях. Следует отметить, что характерные для системной красной волчанки клинические и серологические признаки болезни могут возникать при длительном приеме больными некоторых лекарственных препаратов: пенициллина, сульфаниламидов, резерпина, гризеофульвина, прокаинамида и др. Читать дальше: “Системная красная волчанка” »

Склеродермия системная

sissklerodermiaСклеродермия системная — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и висцеральных органов.

Этиология неизвестна. Предполагается сочетание генетической предрасположенности с неблагоприятными экзо- и эндогенными факторами (вирусы, токсины). Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенобразующими клетками. Читать дальше: “Склеродермия системная” »

Дерматомиозит, полимиозит

dermatomiozitДерматомиозит, полимиозит — системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и (в случае дерматомиозита) кожи.

Этиология. Предполагают вирусную этиологию дерматомиозита, о чем косвенно свидетельствует более частое начало заболевания зимой и ранней весной — во время эпидемий инфекций. Возможность развития дерматомиозита у монозиготных близнецов и кровных родственников может указывать на роль наследственной предрасположенности.

Провоцирующие факторы — охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20-30% онкологических больных.

Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2: 1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Читать дальше: “Дерматомиозит, полимиозит” »

Антифосфолипидный синдром

aflАнтифосфолипидный синдром (АФС; антикардиолипиковый синдром; синдром Hughes — по имени английского ревматолога, впервые описавшего этот синдром в 1986 г.) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся развитием аутоиммунной реакции на фосфолипиды, присутствующие на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, нервной ткани и приобретающие роль чужеродных антигенов. Включает венозные и (или) артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, а также другие разнообразные неврологические, кожные, сердечнососудистые, гематологические нарушения.

Антитела к фосфолипидам (АФЛ) в сыворотке крови обнаруживают у здоровых людей в среднем 2-4% (в высоком титре — менее 0,2%). Антитела к фосфолипидам в высоких титрах часто обнаруживают в сыворотке крови больных системной красной волчанкой (до 70% случаев), реже — при ревматоидном артрите, системной склеродермии и других ревматических заболеваниях, а также у больных злокачественными опухолями, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, на фоне острых и хронических вирусных, бактериальных, паразитарных инфекций, при ряде заболеваний ЦНС, приеме некоторых лекарственных препаратов, у лиц пожилого возраста. Продукция антител к фосфолипидам ассоциируется с развитием антифосфолипидного синдрома. Читать дальше: “Антифосфолипидный синдром” »