Лейомиоматоз легких (лимфангиолейомиоматоз легких, лейомиосаркома с хилезным выпотом, диффузная легочная лимфангиоэктазия)

letomiomatozЛейомиоматоз легких (лимфангиолейомиоматоз легких, лейомиосаркома с хилезным выпотом, диффузная легочная лимфангиоэктазия и др.) — редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах с мелкокистозной трансформацией легочной паренхимы («сотовое легкое», мелкокистозное легкое). Болезнь поражает только женщин преимущественно в возрасте 18-50 лет. Нередко заболевание возникает перед климактерическим периодом.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Высказываются предположения о генетической детерменированности лейомиоматоза. Некоторые авторы относят это заболевание к многофокусным гамартомным процессам, в прогрессировании которых важную роль играют женские половые гормоны. Возникновение болезни только у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности у них во время менструации, а также замедление прогрессирования заболевания после наступления менопаузы или удаления яичников, частое сочетание лейомиоматоза с фибромиомой (лейомиомой) матки свидетельствуют о важной роли эндокринных нарушений в возникновении и развитии заболевания. Частое сочетание поражения органов дыхания и других органов и систем косвенно подтверждает эту гипотезу.

Патологическая анатомия. Микроскопически легкие имеют характерный вид: поверхность их покрыта множеством мелкокистозных вздутий, размеры которых колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. По мере прогрессирования заболевания указанные эмфизематозные вздутия увеличиваются в размерах. Деструкция стенок кровеносных и лимфатических сосудов, разрыв субплеврально расположенных кист приводят к пневмотораксу, гемотораксу и хилотораксу.

Гистологическая картина лейомиоматоза отличается двумя основными особенностями: пролиферацией гладкомышечных волокон и деструктивными изменениями альвеол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов. При прогрессировании болезни, в легочной паренхиме развиваются фиброзные изменения и формируется картина микрокистозного («сотового») легкого.

Клиника и течение. Первым признаком болезни у большинства больных является одышка. Приблизительно у 1/3 больных заболевание начинается с пневмоторакса или хилоторакса (одностороннего или двустороннего), который в дальнейшем, как правило, рецидивирует. Хилезная жидкость накапливается в плевральной полости, несмотря на периодическую ее эвакуацию. Около половины больных отмечают кровохарканье, иногда беспокоят боли в груди.

Из внелегочных локализаций болезни следует отметить поражение средостения, грудного лимфатического протока, периферических лимфатических узлов, асцит, хилезные отеки, хилоперикардит, хилезную мокроту, хилурию, хилезные выделения из носа. Увеличение пораженных лимфатических узлов брюшной полости может симулировать опухоль.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Активизация патологического процесса отмечается во время беременности и родов, при приеме контрацептивных препаратов.

Диагностика. Лабораторные методы исследования (клинический анализ крови, биохимические, иммунологические показатели) неинформативны. Выявляемая у некоторых больных эозинофилия периферической крови может быть объяснена аллергизирующим воздействием на организм хилезного экссудата плевральной полости. Аускультативная картина также не имеет характерных особенностей.

При рентгенологическом исследовании выявляются, как правило, двусторонние изменения: усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани с мелкоочаговыми (милиарными) затенениями. По мере формирования мелкокистозных образований, эмфизематозных вздутий рентгенологическая картина приобретает черты, свойственные «сотовому легкому». Иногда у больных лейомиоматозом выявляются пороки развития грудного лимфатического протока (свищи, блок).

При исследовании вентиляционной способности легких у большинства больных выявляется обструктивный синдром, к которому с течением времени присоединяются рестриктивные нарушения, снижается диффузионная способность легких. Растяжимость легких уменьшается на начальных этапах болезни вследствие пролиферации гладкомышечных волокон и увеличивается при прогрессировании патологического процесса вследствие деструкции альвеол, формирования буллезных изменений. При исследовании газов крови выявляется гипоксемия, усиливающаяся при нагрузке.

Диагноз лейомиоматоза легких ставится с учетом клинической картины и характерных для этого заболевания осложнений. Прижизненной диагностике лейомиоматоза способствует лимфангиография. Гистологическое исследование биоптата легочной ткани позволяет верифицировать диагноз.

Дифференциальную диагностику следует проводить с гистиоцитозом X, при котором рецидивирующий пневмоторакс также является одним из характерных признаков болезни; диссеминированным туберкулезом легких, саркоидозом.

Наибольшие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики между лейомиоматозом и туберозным склерозом Бурнвиля, так как гистологические изменения при этих двух заболеваниях практически идентичны. Однако в отличие от лейомиоматоза туберозный склероз Бурнвиля является семейным заболеванием и сопровождается умственным недоразвитием. Хилоторакс при туберозном склерозе Бурнвиля возникает исключительно редко. Однако нозологическая самостоятельность указанных двух заболеваний окончательно не решена, так как некоторые клинические различия между ними могут быть лишь вариантами течения одной болезни.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Летальный исход наступает в сроки от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни больных лейомиоматозом — 5 лет. Описаны случаи болезни с летальным исходом через 17 лет. Непосредственной причиной смерти является прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Рецидивирующие пневмотораксы и хилотораксы, прогрессирующая дыхательная недостаточность являются основанием для перевода больных на инвалидность.

Лечение лейомиоматоза не разработано. Лучевая терапия, кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффективны. Пока нет достаточных оснований считать эффективным удаление яичников и лечение антиэстрогенными препаратами. Не доказана эффективность перевязки грудного лимфатического протока. Оперативное удаление лейомиом матки или ангиомиолипом почек не оказывает существенного влияния на течение болезни. Лечение только симптоматическое и направлено на борьбу с дыхательной недостаточностью и осложнениями (эвакуация плеврального экссудата при рецидивирующем хилотораксе). С целью предупреждения рецидивов пневмоторакса и холоторакса может быть произведена плеврэктомия.

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее