Простая гипоплазия легкого

gipoplaziaПростая гипоплазия легкого, т.е. недоразвитие легкого без образования кист, мало изучена в связи со, значительными трудностями, возникающими при проведении дифференциальной диагностики с различными заболеваниями, сопровождающимися уменьшением органа в объеме: ателектатическими бронхоэктазиями, метатуберкулезным пнёвмосклерозом, кистозной гипоплазией и др.

Этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого в объеме без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10- 14 генераций вместо 18-24 в норме. По мнению И. К. Осиповой (1975), в основе морфогенеза простой гипоплазии лежит не только значительное уменьшение органа в объеме, но и существенное недоразвитие легочной паренхимы.

Патологическая анатомия. Измененные отделы легких маловоздушны, в ряде случаев выявляются аномалии (дисплазии) в строении бронхиальных стенок: диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или, напротив, уменьшением толщины стенки, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронха и т. д. Плевральные спайки, как правило, отсутствуют. В препаратах легких встречаются микрокистозные участки, представляющие собой расположенные среди рыхлой соединительной ткани мелкие трубчатые структуры, образованные низким призматическим эпителием, напоминающие беспорядочно расположенные мелкие бронхи или бронхиолы.

Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких и иных органов. В гипоплазированном легком или в зоне вторичного нагноения могут образовываться цилиндрические, а иногда и мешотчатые бронхоэктазы. Клиника простой гипоплазии определяется вторичным нагноительным процессом, но в ряде случаев эта аномалия может протекать и бессимптомно.

При бронхоскопическом исследовании, как правило, наблюдается катаральный эндобронхит или же слизистая бронхов выглядит нормальной. Характерными для этой патологии следует считать сужение и нетипичное расположение устьев долевых и сегментарных бронхов, определяемое не только в пораженном легком, но иногда и в противоположном, предположительно здоровом легком.

В диагностике гипоплазии легкого особое значение имеют рентгенологические исследования. Уже при обычной рентгенографии грудной клетки во всех случаях выявляются признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение органов средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы.

По бронхографической картине можно выделить 2 варианта простой гипоплазии. При первом из них контрастируются лишь бронхи 3-6-го порядка и бронхограмма имеет вид «обгоревшего дерева». При втором непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие бронхиальные веточки, напоминающие по виду бронхи 8-10-го порядка нормального легкого.

На ангиопульмонограммах контрастируются равномерно суженные, не деформированные сосуды пораженного легкого, резко смещенный ствол легочной артерии, а также сосуды здорового легкого, если у больного возникла легочная грыжа.

Своевременное хирургическое лечение осложненной простой гипоплазии у детей позволяет в последующем избежать воспалительных заболеваний других, нормально развитых, долей легких.

У взрослых точное разграничение простой гипоплазии легкого, осложненной нагноительным процессом, и легочных приобретенных заболеваний сопряжено со значительными трудностями диагностики и не имеет большого практического значения, так как в обоих случаях такое легкое или доля подлежат удалению.