Шегрена болезнь (сухой синдром, Гужеро-Шегрена синдром)

zhegrenaШегрена болезнь (сухой синдром, Гужеро-Шегрена синдром) — системное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза с преимущественным поражением экзокринных желез. Встречается чаще у женщин в климактерическом периоде. Легкие вовлекаются в патологический процесс у 10% больных.

Этиология неизвестна.

Патогенез. Частое сочетание болезни с ревматоидным артритом и другими заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия, узелковый периартериит), а также выявление в крови больных высоких титров ревматоидного фактора, противоядерных антител, гипергаммаглобулинемии свидетельствуют в пользу аутоиммунного генеза болезни.

Патологическая анатомия. Характерной гистологической особенностью болезни Шегрена является поражение экзокринных желез, в первую очередь слезных и слюнных. На начальных этапах болезни выявляется инфильтрация паренхимы желез лимфоцитами. Функционирующая паренхима желез постепенно замещается фиброзной тканью. Пролиферация эпителиальных клеток может приводить к закупорке просвета выводных протоков.

Аналогичные изменения происходят в слизистых железах трахеи и бронхов. Их слизистая оболочка становится атрофичной. Поражение легких может протекать по типу васкулита или интерстициального пневмонита (фиброзирующего альвеолита). Оба вида поражений могут сочетаться. Нарушение мукоцилиарного клиренса, снижение уровня секреторного IgA в слизистой бронхов предрасполагают к присоединению вторичной инфекции (трахеит, бронхит, пневмония).

Клиника и течение. Основные признаки болезни: сухость слизистых оболочек полости рта, носа, глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желез желудочно-кишечного тракта, кератоконъюнктивит и часто — полиартрит. Сухость и атрофия слизистых трахеи, бронхов, голосовых связок являются причиной сухого кашля, охриплости голоса. В части случаев болезнь может проявляться изолированным поражением слюнных и слезных желез.

Иногда отмечаются кровохарканье, боли в груди. Появление прогрессирующей одышки свидетельствует о поражении легочной паренхимы. У 1/3 больных отмечается синдром Рейно. Течение болезни хроническое, прогрессирующее. Возможны следующие осложнения: рецидивирующий плеврит, полисерозит, сахарный диабет, хронический панкреатит, образование лимфом, псевдолимфом.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Аускультативная картина зависит от особенностей поражения органов дыхания. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы свидетельствуют о наличии бронхита. При поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита может выслушиваться крепитация. Изменения лабораторных показателей: гипохромная анемия, лейкопения, эозинофилия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, ревматоидный фактор, противоядерные антитела, снижение уровня комплемента, повышение уровня сывороточного IgG. У 10% больных выявляются LE-клетки.

Рентгенологические изменения: при поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита — усиление и деформация легочного рисунка. Прогрессирование процесса ведет к развитию фиброза и формированию на заключительных этапах болезни картины «сотового легкого».

Функциональные нарушения: рестриктивный синдром, снижение диффузионной способности легких. Поражение бронхиального дерева сопровождается обструктивными нарушениями вентиляции.

Эндоскопическая картина: сухость и атрофические изменения слизистой трахеи и бронхов. В просвете бронхов может выявляться густой, вязкий секрет. Гистологическое исследование материала биопсии пораженных экзокринных желез подтверждает диагноз.

Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом и другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение. Этиопатогенетическая терапия не разработана. Симптоматическая терапия оказывает временный эффект. При присоединении вторичной инфекции показано назначение антибиотиков, сульфаниламидов в общепринятых дозировках. Поражение легких по типу фиброзирующего альвеолита является показанием для назначения кортикостероидов (см. Идиопатический фиброзирующий альвеолит). К настоящему времени нет достоверных данных об эффективности цитостатических препаратов.

Прогноз. Прогрессирующее течение болезни ведет к присоединению вторичной инфекции, нередко являющейся причиной летального исхода.

Профилактика первичная не разработана. Вторичная профилактика заключается в исключении факторов (переохлаждение, воздействие различных патогенных агентов), способствующих прогрессированию заболевания.

Экспертиза трудоспособности. Больные, как правило, нетрудоспособны.

Искусственная вентиляция легких (искусственное дыхание)

Показанием к искусственной вентиляции (вспомогательному и искусственному дыханию) легких являются резкое ослабление или отсутствие самостоятельного дыхания, возникающие обычно в терминальных ...
Подробнее

Неотложная помощь при внезапной остановке сердца

Остановка сердца — самая частая непосредственная причина смерти. Она может наступить внезапно среди «полного благополучия», казалось бы, у вполне здорового ...
Подробнее

Первая помощь при кровотечениях

Общеизвестно, как опасны травмы, сопровождающиеся повреждениями кровеносных сосудов. И от того, насколько умело и быстро будет оказана первая помощь пострадавшему, ...
Подробнее

Пищевые отравления

Отравления бывают вызваны разными причинами и проявляются различными симптомами. От характера отравления и отравляющего вещества зависят ваши действия по оказанию ...
Подробнее